自發性腦室內出血別名：自發性腦室內出血

自發性腦室內出血臨床表現輕重不一，許多病例臨床表現呈良性過程。輕者可僅表現為腦膜刺激癥而無腦定位征或意識障礙，甚至僅表現為定向力等認識功能障礙而無其他癥狀和體征。這部分病人往往容易被誤診為蛛網膜下腔出血或漏診，或只有在CT掃描時才發現有腦室內出血，并且部分病人(15.6%)可以自愈(指腦室內出血未經外科手術，出血完全自然吸收消失，并且神經功能完全恢復者)。嚴重者表現為意識障礙、抽風、偏癱、失語、高熱、肌張力高、膝反射亢進、眼肌活動障礙、瞳孔縮小及雙側病理征陽性等。晚期可出現腦疝、去腦強直和呼吸循環障礙以及自主神經功能紊亂。
多數病人(46.9%)在發病前有明顯誘因。最常見(44.7%)的誘因為情緒激動致血壓急驟升高而發病，其次為用力活動(42.1%)、洗澡(6.1%)、飲酒(4.4%)和分娩(2.6%)。
絕大多數(89.3%)自發性腦室內出血患者為急性起病，少部分(10.7%)病人可呈亞急性或慢性起病。
自發性腦室內出血病人最常見的首發癥狀為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐(43.2%)，其次為意識障礙(24.7%)、偏癱(17.7%)、失語(7%)、肢體麻木(2.5%)和其他癥狀(發熱、癱瘓、視物不清等)。
與自發性腦室內出血有關的危險因素主要有高血壓、心臟病、腦梗死、腦出血、糖尿病等。
1.原發性腦室內出血 占自發性腦室內出血的4%～18%，多發生在青少年或中年以上，男女之比文獻報道為1∶0.86。原發性腦室內出血的臨床表現，除具有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、血壓升高、腦膜刺激癥等一般表現外，與繼發性腦室內出血相比尚具有以下特點：①年齡分布兩極化，即30歲以下，50歲以上為高發年齡;②意識障礙相對較輕或無(76.2%);③可亞急性或慢性起病(19%);④定位體征不明顯，如運動障礙輕或無，較少發生腦神經受累及瞳孔異常;⑤多以認識功能(如記憶力、注意力、定向力及集中力)障礙和精神癥狀為常見表現。
此外，三腦室內出血可出現上視不能、血管舒張障礙、尿崩癥或去皮質強直。但是原發性腦室內出血有時也可以昏沉為惟一發病癥狀，而無其他癥狀和體征?？傊?，原發性腦室內出血由于沒有腦實質的破壞，若沒有急性梗阻性腦積水，整個臨床過程要比繼發性腦室內出血來的緩慢。
2.繼發性腦室內出血 繼發性腦室內出血占自發性腦室內出血的82%～96%。繼發性腦室內出血的原發出血部位不同，臨床表現亦不盡相同。
(1)大腦半球出血破入腦室：大腦半球出血破入腦室，約占繼發性腦室內出血的84.6%。出血部位有基底節、丘腦和腦葉等，這些部位腦室內出血除具有一般腦室內出血的特點外，還有其自己的特點：
①基底節出血破入腦室：基底節出血破入腦室占繼發性腦室內出血的4.7%～33.3%。位于內囊前肢前2/3，尤其是尾狀核區的血腫，極易破入腦室，此區血腫88%～89.3%穿破側腦室前角破入側腦室內。此類病人臨床表現往往相對較輕，意識障礙輕、無感覺障礙、輕度偏癱，部分病人甚至無明顯腦定位征。內囊后肢前2/3區的血腫，可穿破側腦室三角區或體部破入腦室內，往往是血腫較大，多在60ml以上，病情一般較重。由于血腫距腦室相對距離較遠，血腫穿破腦室時。腦實質破壞嚴重，面積較大，故病人多表現為突然昏迷、偏癱，病理征陽性、眼球向病灶側凝視、克氏征陽性，若血腫在主側半球可有失語。嚴重時可發生呼吸衰竭和腦疝。位于內囊后肢后1/3的血腫，血腫往往是通過三角區破入腦室，病人多有感覺障礙和視野變化，而運動障礙相對較輕。
②丘腦出血破入腦室：丘腦出血破入腦室占繼發性腦室內出血的3.1%～20.8%，往往是通過側腦室三角區或體部穿破腦室或穿破三腦室進入腦室系統。病人可出現意識障礙、偏癱或肢體麻木，兩眼上視困難、高熱、尿崩癥、病理征陽性等癥狀。但是，穿破腦室的丘腦出血要比穿破腦室的基底節出血死亡率為低。這是因為丘腦出血破入腦室不一定會破壞生命中樞，它還能減輕血腫對中線結構的壓迫，并且丘腦出血距腦室較近，即使穿破腦室，也不會造成大片腦實質破壞。丘腦出血破入腦室時，其腦實質內的血腫量不一定很大，平均約15.8ml。
③腦葉出血破入腦室：腦葉出血破入腦室占繼發性腦室內出血的1.2%～8.9%。其臨床表現要比單純腦葉出血嚴重得多，預后也差。這是因為腦葉出血破入腦室，血腫需要破壞大面積的腦實質才能穿破腦室，這就是說血腫量往往很大，平均60ml，最大可達400ml以上。此類病人多表現為突然深昏迷、完全性偏癱、明顯的顱內壓增高或去皮質強直、腦疝等。
(2)小腦出血破入腦室：小腦出血破入第四腦室約占繼發性腦室內出血的6.4%，多急性起病。若病人神志清楚，多訴說劇烈頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、頸后疼痛、頸強直，查體可見腦膜刺激癥陽性、共濟失調、面神經損傷、肢體癱瘓不明顯。由于小腦出血容易造成梗阻性腦積水，臨床表現往往迅速惡化而出現意識障礙;有些病人可于發病后1～2h內發展至深昏迷，四肢抽搐或強直，雙側病理征陽性，呼吸衰竭或突然呼吸停止。這部分病人往往是由于小腦大量出血，直接壓迫腦干或造成小腦扁桃體下疝而發生死亡。
(3)腦橋出血破入腦室：臨床上遇到的腦干出血，絕大多數是腦橋出血，而腦橋出血容易破入第四腦室。腦干出血約占繼發性腦室內出血的2%。若出血量較少，病人可以神志清楚，有劇烈頭痛、眼花、嘔吐、復視、吞咽困難、后組腦神經損傷、頸強直等表現。若大量出血，病人常于發病后幾十分鐘甚至幾分鐘內發展至深昏迷、高熱、大小便失禁、急性上消化道出血等表現，并有雙側瞳孔縮小、交叉性癱瘓、呼吸障礙等生命體征紊亂癥狀。由于這部分病人發病時即十分危重，往往未到達醫院或未來得及診治便死亡，故預后極差，病死率幾乎100%。
(4)蛛網膜下腔出血逆流入腦室和多發性腦出血破入腦室：
①蛛網膜下腔出血逆流入腦室：蛛網膜下腔出血可通過第四腦室逆流入腦室系統內，約占繼發性腦室內出血的5.9%。輕者臨床表現與無腦室內出血的蛛網膜下腔出血相似，即頭痛、發熱、不同程度的意識障礙、精神異常、癲癇和腦神經麻痹等。重者多數(92.2%)出現昏迷、發作性去皮質強直性抽搐、視盤水腫、玻璃體下出血、病理征陽性、腦定位征、腦疝等表現。上述癥狀與體征的出現機會要比單純蛛網膜下腔出血高得多，其預后也較單純蛛網膜下腔出血差。
②多發性腦出血破入腦室：多發性腦出血破入腦室約占繼發性腦室內出血的2%。原發出血部位可分為大腦半球和幕下。大腦半球出血部位可以是同側，亦可以是雙側對稱性部位。幕下多發出血和幕上、幕下多發性腦出血臨床上少見。
多發性腦出血破入腦室，臨床上多數病人(80%)僅出現一個出血灶的體征或無腦定位征。這主要與出血部位是否影響腦的主要功能區有關，而與血腫的大小關系不大。但是病人也可出現多病灶表現，除具有一般腦室內出血的表現外，往往臨床過程較重，約80%的病人出現意識障礙，病死率高。單靠臨床表現是難以診斷多發性腦出血破入腦室的，必須依靠儀器幫助診斷。
1993年，劉玉光根據CT表現及放射學病理解剖，將自發性腦室內出血分為五型：Ⅰ型：出血局限在室管膜下，出血未穿破室管膜進入腦室系統，腦實質內沒有血腫;Ⅱ型：出血限于腦室系統局部，常位于額角、顳角或枕角，沒有腦積水;Ⅲ型：出血限于腦室系統內，可有腦室鑄型，并有腦積水;Ⅳ型：腦實質內出血破入腦室系統，不伴腦積水。又分為兩亞型，Ⅳa型：幕上腦實質內血腫<30ml;Ⅳb型：幕上腦實質內血腫>30ml或幕下血腫;Ⅴ型：腦實質內血腫破入腦室，伴有腦積水。亦分兩亞型：Ⅴa型：幕上腦實質內血腫<30ml;Ⅴb型：幕上腦實質內血腫>30ml或幕下血腫。
自發性腦室內出血的診斷，由于自發性腦室內出血的臨床表現可輕可重，變化不一，CT問世以前明確診斷多根據手術或尸解。因此癥狀輕者臨床上常診斷困難或漏診、誤診。凡突然發病、有急性顱內壓增高、意識障礙、腦定位征、腦膜刺激癥等表現者，均應考慮到有腦室內出血的可能。自發性腦室內出血單靠臨床查體確診困難，應及時行特殊檢查，尤其是CT掃描檢查和數字減影腦血管造影檢查，這對于明確病因是十分必要的。即使如此，亦會發生漏診，因為某些輕型腦室內出血病人可僅表現為頭痛、頭暈、惡心嘔吐等，而無意識障礙或腦定位體征。所以，有條件者，應放寬CT掃描檢查的指征，并及時行其他輔助檢查。

自發性腦室內出血的病因鑒別診斷
1.高血壓性腦室內出血 高血壓性腦室內出血病人，絕大多數有明顯的高血壓的病史，中年以上突然發病，意識障礙相對較重，偏癱、失語較明顯，腦血管造影無顱內動脈瘤及畸形血管。
2.動脈瘤性腦室內出血 多見于40～50歲，女性多于男性，發病前無特殊癥狀或有一側眼肌麻痹、偏頭痛等。發病后癥狀嚴重，反復出血較多見，間隔時間80%為1個月之內。病人有一側動眼神經損傷，視力進行性下降，視網膜出血，在此基礎上突然出現腦室內出血的表現，很有可能為動脈瘤破裂出血導致腦室內出血，應及時行CT掃描和腦血管造影明確診斷。
3.腦動靜脈畸形性腦室內出血 易發年齡為15～40歲，平均年齡比動脈瘤性腦室內出血約小20歲。性別發生率與動脈瘤相反，即男性多于女性。發病前可有出血或癲癇病史，進行性輕偏癱而無明顯顱內壓增高表現，或有顱后窩癥狀，呈緩慢波動性進展。如突然發生輕度意識障礙和一系列腦室內出血表現，應首先考慮腦動靜脈畸形。確診需要CT掃描及腦血管造影術。
4.煙霧病性腦室內出血 多見于兒童及青年，在發生腦室內出血之前，兒童主要表現為發作性偏癱，成人則多表現為蛛網膜下腔出血，在此基礎上出現腦室內出血的癥狀和體征。腦血管造影示頸內動脈末端嚴重狹窄或閉塞，在腦底部有密集的毛細血管網，如同煙霧狀為其特征表現。
5.顱內腫瘤性腦室內出血 多見于成人，凡是腦室內出血恢復過程不典型或腦室內出血急性期腦水腫消退，神志或定位體征不見好轉，查體發現雙側視盤水腫等慢性顱內壓增高的表現，或發病前有顱內占位性病變表現或腦腫瘤術后放療病人，應考慮到有腦腫瘤出血導致腦室內出血的可能。必要時可行CT強化掃描確診。