系統性血管炎所致神經損害

不同原發性血管炎的神經系統受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現也有所不同。
1.周圍神經受累 血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨床表現，其臨床特征是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍為首發癥狀，可有肌無力、肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。下肢常首先受累，多表現為多發性單神經炎。也可表現為對稱性末梢型“手套襪子樣”運動感覺多神經病和純感覺性神經病。此外，也有報道類Guillain-Barre綜合征、神經根綜合征和神經叢病。在血管炎性神經病中，常以腓總神經、脛神經、尺神經及正中神經受累多見。血管炎主要是由于血管的阻塞引起缺血損害而致神經損害，產生脫髓鞘和軸突變性。肌電圖顯示典型的周圍神經損害的特征，運動和感覺神經的傳導速度減慢，多灶性動作電位波幅減低，常見肌纖顫及正銳波。
2.肌肉系統受累 血管炎性肌病也常是原發性血管炎的臨床表現，可表現嚴重的肌無力、肌肉痛性腫脹和活動困難，以肢體近端肌無力明顯，可有肌肉壓痛。常伴肌酶增高，肌電圖檢查提示肌源性損害，肌肉活檢可證實是一炎性肌病。
3.中樞神經系統受累 原發性血管炎累及中樞神經系統(CNS)確切發病率不太清楚。但常在血管炎的晚期出現，也是原發性血管炎較常見的癥狀。血管炎性中樞神經系統疾病常見兩種表現形式：彌漫性腦病和由于卒中所致的腦或脊髓的局灶性或多灶性功能障礙，可以是出血性卒中(蛛網膜下隙出血或腦出血)或缺血性卒中。CNS受累常表現為頭痛、癲癇發作、偏癱、失語、偏盲、頸項強直、共濟失調、舞蹈病、震顫麻痹、精神障礙、情感淡漠、嗜睡、癡呆及意識障礙等。
CSF檢查常有助于診斷，CSF的細胞數多增高，以淋巴細胞增高為主，蛋白含量增高，偶可見血性CSF。但CSF檢查也可正常。腦CT可顯示腦部損害的臨床證據或亞臨床病變，據報道有75%以上的患者CT檢查異常。MRI檢查對血管炎性病變更為敏感?？傊?，腦血管造影和結合腦膜與腦組織活檢可確定原發性血管炎所致中樞神經系統損害。
4.腦神經受累 單發或多發性腦神經損害的血管炎性神經病并不常見，但卻可以是原發性血管炎的早期癥狀。常見第Ⅱ～Ⅷ腦神經受累，表現為視力喪失、復視、面部麻木、Bell’s麻痹、突發性聾、眩暈和耳鳴等。
患者出現肌無力、周圍神經病、腦神經癱瘓、頭痛，伴或不伴有卒中，并有嚴重的全身非特異性臨床癥狀與體征(發熱、體重減輕、關節痛等)，醫生應警惕原發性血管炎的可能。及時而準確地診斷原發性血管炎對患者的治療非常重要，仔細詢問病史和詳細的體格檢查可提供有助于診斷的線索。
ESR、C-反應蛋白、血尿便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、乙肝病毒抗原與抗體、HIV血清學檢查、冷球蛋白、血清補體、類風濕因子、抗核抗體及血生化檢查等，有病因鑒別意義。還應檢查心臟及胸部X線照片。近年來發現通過免疫熒光技術測定血清中抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)的滴度，有助于某些原發性血管炎的診斷。并可作為疾病復發的一種監測指標。
若臨床上懷疑有CNS的血管炎，應進行CSF檢查排除其他疾病，特別是感染。并應進行梅毒、萊姆病、皰疹的血清學檢查。
EEG、CT、MRI常顯示異常，但這不是CNS血管炎所特有。腦血管造影對診斷非常必要。確診應進行軟腦膜/腦組織的活檢。當患者出現系統性疾病，伴有ESR增快或ANCA檢查陽性時，應考慮相關聯器官的侵入性檢查。疑有周圍神經受累或肌肉受累，電生理檢查異常情況下，可考慮進行周圍神經/肌肉的活檢。

血管炎性神經系統損害應與原發性周圍神經病、原發性中樞神經疾病及原發性肌病相鑒別，這些疾病大多沒有其他器官受累的表現。還應與繼發于其他疾病(如糖尿病、結節病、中毒等)的周圍神經疾病相鑒別。