額顳癡呆

1.本病的臨床表現與Pick病相同，多于50～60歲發病，起病隱襲，進展緩慢，早期出現人格改變、言語障礙及行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。如有家族史，則CT和MRI顯示額、顳葉萎縮，遺傳學檢查發現多種tau蛋白基因編碼區或10號內含子相關突變，病理檢查無Pick小體和Pick細胞，即可確診。
2.原發性進行性失語(primary progressive aphasia，PPA) 是語言功能進行性下降2年或以上，其他認知功能仍保留正常，與AD及其他額顳癡呆明顯不同。病理上也表現為以額、顳葉萎縮為主，無Pick小體。
Mesulam(1982)首先報道6例慢性進行性失語不伴癡呆病例，Weintraub等(1990)命名為原發性進行性失語。主要臨床特點是：
(1)通常65歲前發病，緩慢進行性失語，不伴其他認知功能障礙，可合并視覺失認、空間損害或失用等，日常生活能力可保留完好。
(2)病程可長達10年以上，語言障礙可單獨存在數年，6～7年發展為嚴重失語或緘默，仍能保持生活自理，最終出現癡呆，部分病例初期表現為進行性失語，病情進展快，短期內發展成Pick病、運動神經元病或皮質基底核變性等。
(3)神經系統檢查無陽性體征，MRI顯示優勢半球額葉、顳葉和頂葉明顯萎縮，SPECT顯示左側顳葉及額葉或雙側額葉血流量降低。
目前額顳癡呆和Pick病尚無統一的診斷標準，以下標準可作參考：
1.中老年人(通常50～60歲)早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當，逐漸出現行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。
2.言語障礙早期出現，如言語減少、詞匯貧乏、刻板語言和模仿語言，隨后出現明顯失語癥，早期計算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對保留。
3.晚期出現智能衰退、遺忘、尿便失禁和緘默癥等。
4.CT和MRI顯示額和(或)顳葉不對稱性萎縮。
5.病理檢查發現Pick小體和Pick細胞。
具備1～4項，排除其他癡呆疾病，臨床可診斷為額顳癡呆，如有家族史、遺傳學檢查發現tau蛋白基因突變可確診;具備1～5項可確診為Pick病。無Pick小體和Pick細胞是額顳癡呆與Pick病的主要病理鑒別點。

主要應與Alzheimer病鑒別，二者均發病隱襲，進展緩慢，臨床上有許多共同點。最具有鑒別意義的是進行性癡呆癥狀在病程中出現的時間順序，AD早期出現遺忘、視空間定向力和計算力受損等認知障礙，社交能力和個人禮節相對保留;額顳癡呆早期表現為人格改變、言語障礙和行為障礙，空間定向力和記憶力保存較好，晚期才出現智能衰退和遺忘等。Klüver-Bucy綜合征是額顳癡呆早期行為改變的表現，AD僅見于晚期。CT、MRI有助于兩者的鑒別，AD可見廣泛性腦萎縮，額顳癡呆顯示額和(或)顳葉萎縮;臨床確診需組織病理學檢查。