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癡呆

1.臨床分類 根據腦受損部位的不同,癡呆綜合征可分為皮質性癡呆、皮質下性癡呆、皮質和皮質下混合性癡呆和其他癡呆綜合征等類型。
(1)皮質性癡呆:
①阿爾茨海默病。
②前額葉退行性病變(皮克病)。
(2)皮質下性癡呆:
①錐體外系綜合征(帕金森病、亨廷頓病等)。
②腦積水(如正常顱內壓性腦積水)。
③抑郁癥(假性癡呆)。
④白質病變(多發性梗死、人類免疫缺陷病毒病)。
⑤腦血管性癡呆(腔隙狀態、多灶梗死型等)。
(3)皮質和皮質下混合性癡呆:
①多灶梗死性癡呆。
②感染性癡呆(病毒性癡呆等)。
③中毒和代謝性腦病。
(4)其他癡呆綜合征(腦外傷后和腦缺氧后等):
2.癡呆的主要臨床表現 臨床表現因導致癡呆的病因不同而各異,且在不同時期其癥狀亦有不同,以下是癡呆的一般臨床表現。
(1)認知功能障礙:
①記憶障礙:為最突出的早期癥狀,尤其是AD,表現為逆行性和順行性兩種形式的遺忘,如遺失常用物品,忘記在爐上煮的食物,忘記約會等,晚期出現定向力障礙,甚至不記得自己的生日,家庭成員及自己的姓名。
②語言障礙或失語:表現為命名困難,言語空洞、累贅,對語言的理解、書寫和復述也有障礙,晚期則少語或出現模仿語言。
③意念性失用:表現為不能執行運動活動做一些簡單的動作,如梳頭、穿衣等。
④失認:對認識物件甚至家人的能力喪失,也有觸覺失認,即不能靠觸覺辨認手中的物體(如硬幣)。
⑤運動能力紊亂:指執行較復雜的任務或完成較復雜的行為活動時出現的障礙,這也是癡呆患者最常見的癥狀之一,亦為社會適應能力衰退的表現之一。
(2)非認知功能障礙:
①空間認識障礙:即空間定向和執行空間認識活動的障礙。
②判斷和預見能力障礙:表現為過高估計自己的能力和地位,或過低估計某些活動的危險。
③人格改變:如不講衛生,不修邊幅,以及對生人不適當的過度親密等。
④步態改變:經常跌倒,亦可伴有語言模糊不清和其他基底節病變的表現,常見于VaD、Lewy體癡呆(DLB)以及帕金森癥(PD)和肌萎縮側束硬化(ALS)合并的癡呆。
⑤精神和行為障礙:這是癡呆的突出癥狀之一,特別在DLB和額顳癡呆(FTD)中更突出。常見癥狀有焦慮、抑郁、情緒異常、精神和行為異常。后者包括幻覺、妄想、易激惹、攻擊行為(語言和行動)、病態搜集無價值物件等。
3.癡呆的臨床分期 上述諸多癥狀在某一特定患者身上可以部分出現,也可以隨病情演變次第出現,臨床一般將其分成三個階段分述之。
(1)遺忘期:該期主要表現為記憶障礙,其內容已如上述。此期的記憶改變常因患者及其家屬誤認為是老年人常見的退行性改變而被忽視。因此需與年齡相關記憶障礙,又稱為“良性記憶障礙”相鑒別,后者的記憶減退主要表現為機械記憶能力下降,而理解記憶能力尚可,回憶能力下降,再認功能則相對保留。
(2)紊亂期:該期除記憶障礙繼續加重外,出現思維和判斷力障礙,性格改變和情感障礙,患者工作、學習(新知識)和社會接觸能力減退,甚至可出現人格改變,還可出現一些局灶性腦部和性格失語、失語或肢體活動不便等。
(3)癡呆期:此期的患者上述各項癥狀日漸加重,以致不能完成簡單的日常生活事件,如穿衣、進食等,終日臥床不起,與親友及外界的接觸能力逐漸喪失,四肢強直或屈曲癱瘓,括約肌功能障礙,最終可因出現全身系統的并發癥,如肺部和尿路感染、壓瘡及全身衰竭而死亡。
癡呆作為一組綜合征,至今尚無診斷的“金標準”,這主要的原因是由于引起癡呆的病因眾多,而大部分患者不能做出確診所必需的病理學檢查。臨床診斷的依據是臨床表現、輔助檢查(包括影像學檢查)和神經心理測驗。
國際上目前通用的癡呆診斷標準,是美國精神疾患診斷與統計指南第四版(DSM-IV)標準。診斷AD多用美國(1984)推薦的NINCDS/ADRDA標準,而診斷VaD多用美國的NINDS-AIREN標準。
以上這些標準,依診斷的準確性大小分成為確診、可能和可疑三級。其中確診標準除臨床表現外,需有活檢或尸檢的組織病理學根據。“可能”級標準又分為診斷標準、支持診斷的依據、符合診斷的依據和排除診斷的證據四項,臨床診斷的癡呆(AD或VD)多為“可能”級。

 

在鑒別診斷方面,除上面已提及的“良性記憶障礙”外,還需除外譫妄、抑郁癥等同樣可表現為認知功能減退的精神疾患。幾種比較常見的癡呆如AD、VD、DLB和FTD之間也需加以鑒別。

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