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癲癇持續狀態別名:癲癇狀態

癲癇持續狀態主要分為全面性發作持續狀態和部分性發作持續狀態兩種類型,其中全面性強直-陣攣發作持續狀態和單純部分性運動發作持續狀態最多見。
1.全面性發作持續狀態
(1)全面性強直-陣攣發作持續狀態:是臨床常見的危險的癲癇狀態,強直-陣攣發作反復發生,意識障礙(昏迷)伴高熱、代謝性酸中毒、低血糖、休克、電解質紊亂(低血鉀及低血鈣等)和肌紅蛋白尿等,可發生腦、心、肝、肺等多臟器功能衰竭,自主神經和生命體征改變。腦炎、腦卒中等可出現繼發性GTCS持續狀態,先出現部分性發作,再泛化為GTCS。
(2)強直性發作持續狀態:多見于Lennox-Gastaut綜合征患兒,表現不同程度意識障礙(昏迷較少),間有強直性發作或非典型失神、失張力發作等,EEG出現持續性較慢的棘-慢波或尖-慢波放電。
(3)陣攣性發作持續狀態:表現陣攣性發作持續時間較長,伴意識模糊甚至昏迷。
(4)肌陣攣發作持續狀態:肌陣攣多為局灶或多灶性,表現節律性反復肌陣攣發作,肌肉呈跳動樣抽動,連續數小時或數天,多無意識障礙。特發性肌陣攣發作(良性)病人很少出現癲癇狀態,嚴重器質性腦病晚期如亞急性硬化性全腦炎、家族性進行性肌陣攣癲癇等較常見;EEG表現泛化性放電。①單純性肌陣攣狀態:見于失神發作和強直-陣攣性發作患兒,EEG可區分肌陣攣狀態和肌陣攣失神狀態;②癥狀性肌陣攣狀態:較多見,常合并退行性腦病如Ramsay-Hunt肌陣攣性小腦協調障礙,進行性肌陣攣性癲癇如Lafora病、肝性腦病、腎性腦病、肺性腦病和中毒性腦病,以及安眠藥中毒等。
(5)失神發作持續狀態:表現意識水平降低,甚至只表現反應性、學習成績下降,EEG持續性棘-慢波放電,頻率較慢(<3Hz)。多由治療不當或停藥等誘發,臨床要注意識別。
2.部分性發作持續狀態(partial seizure continuance)
(1)單純部分性運動發作持續狀態(Kojevnikov癲癇):表現身體某部分如顏面或口角抽動、個別手指或單側肢體持續不停抽動達數小時或數天,無意識障礙,發作終止后可遺留發作部位Todd麻痹,也可擴展為繼發性全面性發作。病情演變取決于病變性質,部分隱源性患者治愈后可能不再發;某些非進行性器質性病變后期可伴同側肌陣攣,但EEG背景正常;Rasmussen綜合征(部分性連續性癲癇)早期出現肌陣攣及其他形式發作,伴進行性彌漫性神經系統損害表現。單純部分性感覺發作持續狀態臨床較少見。
(2)邊緣葉性癲癇持續狀態:又稱精神運動性癲癇狀態,常表現意識障礙(模糊)和精神癥狀,如活動減少、反應遲鈍、呆滯、注意力喪失、定向力差、緘默或只能發單音調,以及緊張、焦慮不安、恐懼、急躁、沖動行為、幻覺、妄想和神游等,持續數天至數月,事后全無記憶;常見于顳葉癲癇,須注意與其他原因導致的精神異常鑒別。
(3)偏側抽搐狀態伴偏側輕癱:多發生于幼兒,表現一側抽搐,病人通常意識清醒,伴發作后一過性或永久性同側肢體癱瘓。嬰幼兒偏側抽動偏癱綜合征(HHS)也表現半側陣攣性抽動,常伴同側偏癱,也可發生持續狀態。
(4)自動癥持續狀態:少數患者表現自動癥,意識障礙可由輕度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁,如不及時治療常發生全身性發作,可持續數小時至數天,甚至半年,患者對發作不能回憶,發作后近事或遠事記憶受損。EEG可見顳葉及額葉局灶性癇性放電。
3.新生兒期癲癇持續狀態表現多樣,不典型,多為輕微抽動,肢體奇異的強直動作,常由一個肢體轉至另一肢體或半身抽動,發作時呼吸暫停,意識不清。EEG可見特征性異常,1~4Hz慢波夾雜棘波或2~6Hz節律性棘慢波綜合,強直發作呈δ波,陣攣性發作有棘波、尖波發放。
根據癲癇病史、臨床特征、常規或視頻EEG檢查等。GTCS持續狀態發作間期意識喪失才能診斷;部分性發作持續狀態可見局部持續性運動發作,長達數小時或數天,無意識障礙;邊緣葉癲癇持續狀態、自動癥持續狀態均有意識障礙,可伴精神錯亂、事后無記憶等。

 

部分性癲癇狀態需與短暫性腦缺血發作(TIA)鑒別,TIA可出現發作性半身麻木、無力等,不伴意識障礙,持續數分至數十分鐘,易與單純部分性發作持續狀態混淆,TIA多見于中老年,常伴高血壓病、腦動脈硬化癥等腦卒中危險因素;癲癇狀態須注意與癔癥、偏頭痛、低血糖和器質性腦病等鑒別,病史和EEG是重要的鑒別依據。

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