多巴反應性肌張力障礙
1.DRD發病年齡多在1~12歲,占兒童肌張力障礙的10%,少數患者可晚至50~60歲(陳嶸等,1999)。發病率女>男,男∶女=1∶4。
2.兒童起病者,多以一側下肢肌張力異常為首發癥狀,患兒出現怪異步態、下肢僵硬、步態不穩、馬蹄內翻足等。有時僅表現學走路較遲,易摔倒,隨病情發展,肌張力異常影響到其他肢體,甚至頭頸部及身體中軸,出現痙攣性斜頸、扭轉痙攣?;純嚎捎兄w震顫、肌強直及自動Babinske征陽性,語言及智能一般不受累。
3.成人起病者,以肢體不自主震顫、僵硬感等類似帕金森綜合征表現多見?;颊咝袆舆t緩,易疲勞,肢體肌張力增高,腱反射亢進,病理征陽性。75%患者癥狀有晝夜波動性,晨起或休息后明顯減輕甚而消失,下午或勞累后癥狀加重。
4.多數病程呈進展性,未經治療者,最終生活不能自理。
診斷主要依據臨床表現及對小劑量多巴制劑的反應性。兒童或成人起病,以原因不明的肢體肌張力異常、震顫、步態怪異等為首發癥狀,晨輕暮重為主要臨床特點,尤其有家族遺傳史者,應高度懷疑本病。
可疑患者給予口服小劑量多巴制劑,多數在1~3天癥狀緩解,若無效,可適當增加劑量,國外報道(Torbjoerna,1991),卡比多巴/左旋多巴劑量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg),3次/d,仍無效,即可排除DRD的診斷。
本病應與腦性癱瘓、少年型帕金森病、扭轉痙攣、肝豆狀核變性、痙攣性截癱等鑒別。
1.腦性癱瘓 常以肌張力異常增高及痙攣為主要特征,但常伴智力低下、驚厥及情緒障礙,癥狀無波動性,對多巴制劑無反應。
2.少年型帕金森病 極少發生在8歲以下兒童,PET檢查示18F-dopa攝取量下降,長期應用多巴制劑需逐漸增加劑量,且易出現異動、劑末惡化等副作用。
3.肝豆狀核變性 常伴肝臟損害及智力、精神異常,角膜可見K-F環。
4.極少數患者初始癥狀、體征酷似痙攣性截癱,小劑量多巴的戲劇性反應性可能是最重要的鑒別要點。
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