肌病腎病性代謝綜合征別名:肌病腎病性代謝綜合癥
隨著病程的進展,可分為2個階段:急性缺血期(血管阻塞期)及血供重建再灌注期。
1.急性缺血期 表現為患肢劇烈疼痛、皮溫低、膚色蒼白、發紺、感覺異?;蛳?,運動或檢查肢體均會加重疼痛。本期最典型的臨床表現是患肢僵硬或壞死后強直。尤其是遠端關節如膝、踝,發生“凍僵”現象。肢體的僵硬預示著代謝綜合征的發生。12~24h后肢體嚴重腫脹,遍及整個患肢,有時大腿比小腿更為顯著。水腫主要發生于肌肉組織內,腫脹肢體可呈現柔軟、拉緊、木樣質地,呈非凹陷性。因同時伴皮溫低、發紺,常被誤診為“股青腫”,二者主要區別在于此水腫發生于肌肉內而非皮下組織?;颊叱?沙霈F躁動、神志恍惚及定向力障礙。這些神經癥狀可能由于氮質血癥及其他代謝物質共同作用于腦組織的結果。此期常伴不同程度的代謝紊亂如:酸中毒、氮質血癥和高鉀血癥,若不及時糾正,可引起嚴重并發癥甚至死亡。
2.血供重新建立及再灌注期 此期臨床癥狀隨缺血程度不同而異。嚴重者雖血供恢復,但因遠端組織灌注不完全,疼痛非但不減輕反而加劇。灌注不完全是因為肌間動脈分支較主干阻塞嚴重,血供不易恢復。但肌肉、關節僵硬有所緩解。受累的小腿或前臂間隙綜合征仍然存在。血供恢復后,血小板和纖維蛋白組織的微血栓可進入肺循環,引起嚴重的并發癥。
凡有MMS病因者均應考慮MMS的可能性。早期突出的表現是肌肉收縮、關節僵硬和患肢非凹性水腫?;颊呖梢蛱弁?、代謝障礙和氮質血癥的影響出現精神癥狀。血運重建及再灌注期的突出表現為非凹性水腫、櫻紅色尿、少尿或無尿及心功能受損的表現。
凡有MMS 病因者均應考慮MMS 的可能性。早期突出的表現是肌肉收縮、關節僵硬和患肢非凹性水腫?;颊呖梢蛱弁?、代謝障礙和氮質血癥的影響出現精神癥狀。血運重建及再灌注期的突出表現為非凹性水腫、櫻紅色尿、少尿或無尿及心功能受損的表現 。
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