短腸綜合征別名：短腸綜合癥

1.臨床分期 短腸綜合征的臨床過程經歷三個階段：
(1)急性期：一般表現術后1～3個月，因大量腹瀉導致液體和電解質丟失，平衡紊亂。嚴重者危及病人生命，2～3周達高峰，每天從大便中丟失液體2.5升甚至5升。除腹瀉外尚有乏力、少尿及脫水、電解質缺乏、酸堿平衡紊亂、低鈣低鎂抽搐等表現。
(2)適應期：為一初步經口攝取并逐步增加攝入量的適應階段，常延續數月至1年。該期腹瀉明顯減輕，水及電解質失衡有所緩解，最突出的臨床表現為營養不良、消瘦，嚴重者出現低蛋白血癥和水腫，也可因維生素和礦物質缺乏而出現夜盲癥、周圍神經炎，凝血障礙性出血傾向、貧血及骨軟化等。
(3)穩定期：一般經過術后1年左右時間才呈現穩定狀態。由于殘留的腸管已能最大限度地代償，病情逐漸穩定，可維持相對正常的家庭生活，但仍可能有脂溶性維生素、鈣和其他微量元素缺乏的表現?；啬c切除過多，患者可出現維生素B12的缺乏癥。部分病人不可能達到完全經口營養的階段，需借助于家庭胃腸外營養。
2.臨床特點
(1)腹瀉：廣泛小腸切除術后均可見腹瀉。腹瀉的原因是多因素的，包括：食物內容物通過時間縮短(由于腸切除術后腸管變短及術后腸動力紊亂);繼發于乳糖和其他碳水化合物吸收功能障礙的腸內容物滲透壓改變，細菌的過度生長，降低腸細胞刷狀緣膜二糖基活性，增加了水和電解質的分泌。對短腸綜合征病人不同腹瀉情況的分類，可以分析出造成此臨床癥狀的不同原因，從而采用相應的食物、藥物治療方案。
(2)胃液高分泌狀態及消化性潰瘍：在人和動物廣泛小腸切除術后胃高分泌狀態是一重要特征。此不僅造成嚴重的消化性潰瘍病，而且對短腸綜合征吸收功能造成進一步損害，造成黏膜彌漫性受損，低pH導致胰酶的抑制，減少了脂肪微囊的形成，降低腸腔內脂質消化;高分泌狀態的另一作用是大量的胃液加重術后腹瀉，胃液高分泌狀態在廣泛小腸切除術后24h即可出現，隨著時間推移，均會造成不同程度損害，對此應用藥物治療可以控制，很少需要外科處理。人和狗小腸切除術后血清中胃泌素升高，提示胃高分泌狀態是繼發于此激素的刺激作用或其對胃黏膜的營養作用;另有報道認為小腸切除可能影響胃泌素的分解代謝或影響抑制胃泌素作用的激素的分泌;然而另一些腸切除術后高分泌狀態時血清胃泌物水平并未發現升高，甚至某些病人在腸切除術后表現為低胃酸狀態，因此，小腸切除術后導致胃高分泌狀態的真正原因尚不清楚。
(3)營養障礙：小腸廣泛切除術后，幾乎對營養物質的吸收均發生障礙，包括蛋白質，尤其是脂肪和碳水化合物，這些營養物質的吸收障礙導致熱卡不足，產生體重減輕、疲乏，兒童可導致發育緩慢。液體的喪失在術后前幾周表現明顯，大便常超過5L/d，尤其是同時行部分或全部結腸切除術后病人，液體丟失表現更為明顯，治療不及時可出現低血容量、低血鈉、低血鉀癥。隨著時間的推移，其他電解質和營養物質吸收障礙將會逐漸表現出來，繼發于脂肪酸吸收障礙的鈣、鎂(脂肪酸與這些二價陽離子形成的脂肪酸鹽)缺乏也將出現。
除維生素B12和葉酸外，短腸綜合征病人很少缺乏水溶性維生素。維生素B12在回腸吸收(其表面的膜受體可以識別內因子-B12復合物)，若切除90%的回腸，西林(Schilling)實驗常顯示有吸收不良，由于回腸切除，維生素B12腸-肝循環被打破，加速了吸收不良的發展;葉酸缺乏導致的巨細胞貧血相對較少見，但在Crohn病治療中，治療性藥物柳氮磺胺吡啶(sulicylazo sulfapynidine，SASP)是葉酸吸收的競爭性抑制劑，故此類短腸綜合征病人葉酸缺乏較為多見。其余水溶性維生素均可在整個小腸被吸收，諸如煙酸吸收不良所致的糙皮病、維生素C缺乏癥狀等只有在廣泛性小腸切除術后可以見到。
短腸綜合征病人脂溶性維生素缺乏更為明顯。脂溶性維生素經膽汁酸微囊化作用吸收，大量回腸切除術后病人膽鹽池明顯減少，相應地影響了脂溶性維生素的吸收;另外脂肪瀉也導致脂溶性維生素吸收減少。最常見的是維生素D缺乏，也可發生維生素A、K、E的吸收障礙。維生素D缺乏和骨軟骨化已被認為是Crohn病回腸切除及病態性肥胖行空回腸短路后常見并發癥，維生素D缺乏及脂肪瀉引起鈣吸收不良。小腸切除術后，鈣在大小腸的吸收可在一定程度上得到代償，但很難滿足人體的需要，加之短腸綜合征病人常有其他礦物質的缺乏，使之易于骨折;低鈣可導致甲狀旁腺激素分泌增加，由于此類病人伴隨有鈣、鎂同時缺乏，此激素的釋放將導致鎂的進一步缺乏;這些二價陽離子吸收減少可引起虛弱和過度疲勞。短腸綜合征還可出現維生素A缺乏導致的夜盲癥，另應注意的是血清中的維生素A水平不能真正反映維生素A的缺乏程度，應采用功能性測定，如夜適應能力等以了解維生素A的真實程度。導致維生素K缺乏雖較少見，但亦可發生，表現為紫癜和出血，維生素E缺乏導致神經系統失衡。
與水溶性維生素一樣，大多數病人小腸切除術后微量元素的吸收障礙可獲得代償。短腸綜合征病人中25%～50%有鐵缺乏，尤其是Crohn病等有持續性出血的病人表現更為明顯;鋅缺乏與腹瀉的程度成正比，大多數病人均有鋅吸收不良，鋅缺乏出現的味覺減退和糙皮病，在廣泛性小腸切除病人中偶可見到，評價鋅的營養狀態較為困難，因血中鋅的水平除受攝入鋅量的影響外，尚與血清蛋白水平、炎性介質有關。最新測定方法如血細胞鋅及鋅依賴性酶，可提供較為準確的評價方法。其他微量元素的缺乏如銅、硒、鉻、鉬也可在短腸綜合征病人中出現。
(4)腸道高草酸和腎結石：回腸切除和回腸疾病后腎結石發病率增高。高草酸鈣尿常繼發于食物草酸吸收的增加，在腸道有以下2種機制與草酸吸收的增加有關，首先由于廣泛小腸切除術后結腸腔內脂肪酸的增加，其與鈣形成復合物，減少了不溶性草酸鈣的形成，導致腸道草酸吸收的增加;其二，膽鹽和脂肪酸導致結腸黏膜滲透性改變，進一步增加草酸的吸收?；诖?，認為草酸在結腸的吸收是通過被動擴散，而非主動轉運。草酸鈣結石尚與其他因素有關，包括尿中鈣結合性陰離子濃度如磷酸根離子和檸檬酸鹽明顯減少。
(5)細菌過度生長：炎性腸道病如Crohn病或放射性腸炎導致的腸間瘺、小腸狹窄、空回腸短路及回結腸切除術后病人易導致細菌過度繁殖?？栈啬c短路后由于盲袢內淤積增加可引起細菌過度繁殖;回結腸切除病人則可能與回盲瓣功能喪失有關，可導致結腸細菌大量反流入小腸。但有人認為回盲瓣沒有細菌學方面的阻止能力;另一些研究提示：末端回腸或回盲部切除后腸內動力學的變化可導致細菌過度生長。
(6)膽結石：人們已注意回腸切除術后膽結石發病率增加2～3倍。由于回腸切除術后膽汁酸吸收障礙至腸-肝循環中斷，刺激肝合成增加，膽固醇的合成也將隨之增強，使膽汁中膽固醇呈現過飽和狀態，從而誘導膽石形成。但最近的一些研究與之相左，例如：40%以上行回結腸切除后病人是含鈣的放射性顯影性結石;其他的研究也提示隨著大便中膽汁酸丟失的增多，膽汁中膽固醇形成不飽和狀態;另外，肝膽循環中斷更易形成色素性結石?？傊?，回腸切除術后膽石明顯增加的機制有待進一步闡明。
6.空-回腸短路并發癥 盡管空回腸短路已作為一種有效的方法治療病態性肥胖替代了胃短路手術、胃成形手術，但由于其曠置90%以上小腸的容積與功能，并發癥也隨之增加，許多并發癥在短腸綜合征中已言及，如腹瀉引起的電解質失衡，尤其是低鉀、低鎂，脂肪吸收不良導致的脂溶性維生素缺乏，代謝性骨病、腎結石和視網膜病變，葉酸和維生素B12缺乏，蛋白質和碳水化合物吸收不良以及膽結石。另一些并發癥是短路后獨有的或更為常見的并發癥，其準確的病因學尚不完全明了，可能繼發于短路后腸道細菌的過度增生，可稱之為短路后腸綜合征;繼發于細菌產生的乳酸鹽增加及乳酸性中毒所至的腦部病變，免疫復合物沉積介導的某些病變，如膿皰性丘疹或結節性皮膚病變、肝硬化、肌痛和非變形性關節炎、局灶性間質性腎炎、腎小管壞死、溶血性貧血，這些并發癥多發生于短路術后1年，Hocking等認為這些并發癥也可能延緩至5年后發生。
1.診斷條件 診斷短腸綜合征，應具備下列3個基本條件：
(1)小腸廣泛切除的病史。
(2)吸收不良及營養不良的臨床表現。
(3)實驗室的吸收不良證據。
2.臨床分期的判斷 短腸綜合征的診斷不難，重要的是需判斷病程中不同的臨床階段。血常規、電解質、酸堿平衡、負氮平衡、血漿蛋白、脂類、凝血酶原、胰腺功能以及X線鋇餐等檢查可提供營養和膽鹽代謝、胰腺功能、腸黏膜增生等方面的資料，幫助判斷營養物質缺乏的程度以及明確是否存在胃酸分泌過多，膽鹽缺乏，細菌過度繁殖和胰腺功能受損等諸多不利因素，以便及時對癥治療。

本病主要應與其他原因引起的吸收不良相鑒別，病史、小腸黏膜內酶活性測定、新型小腸內鏡檢查加活檢或膠囊內鏡檢查、血清學測定(酶及電解質)、淋巴管造影等對其鑒別均有幫助。