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桿菌性上皮樣血管瘤病別名:桿菌性血骨病

本病多數發生于HIV感染過程中,但也可發生于接受化療的腫瘤患者、器官移植者,極少發生于正常人。大多數病例為男性,可能與男性感染HIV者較多相關。20%病例近期有貓抓史,皮膚損害是本病最常見的癥狀,亦可累及肝、脾、肺、支氣管黏膜、胸膜、胃腸道黏膜、骨髓、口腔黏膜、結膜等器官。
皮膚損害可分真皮型及皮下型。真皮型損害為紅色或暗紅色針尖大小丘疹,后逐漸增大成半球形、尖頂形或有蒂的結節,呈象皮樣硬度。晚期可表現為潰瘍及漿液性滲出。數目可由單個、多個到成百上千不等??砂l生于全身任何部位。面部或手部的單個皮損可類似于化膿性肉芽腫。消退后,留有輕度色素沉著和硬結,體積較大的損害愈后可出現皮膚萎縮。一般無自覺癥狀。皮下型為直徑數厘米的斑塊,常類似蜂窩織炎。常見皮損下方的骨受累,可先于皮損,骨損害主要發生于肢體遠端,常伴疼痛。X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害,或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞,彌漫性皮損常伴有骨膜反應。
播散性多臟器感染常伴有全身癥狀如發熱、體重下降等,個別病例可發生敗血癥樣綜合征、菌血癥等。肝臟受累表現為紫癜性肝炎,可出現胃腸道癥狀、肝大、血清轉氨酶及堿性磷酸酶升高等癥狀。肝活檢可見肝內有許多充滿血液的囊腫,損害內為黏液樣基質及成團的顆粒狀紫色物質,Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實顆粒狀物質為細菌,與皮損中細菌為同一種菌。
本病與Kaposi肉瘤均為好發于HIV感染者的血管增生性疾病,兩者在臨床表現和組織病理學方面都有相似之處,但兩者的治療方法與預后截然不同。發生于面部和手部的單個皮損,臨床上與化膿性肉芽腫相似。因此,正確地鑒別本病與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫非常重要。診斷主要依靠組織病理變化。在組織病理學方面,本病有以下特點:內皮細胞呈立方形向腔內突起,內皮細胞常有間變;以中性粒細胞為主的炎癥浸潤,常伴有嗜酸性粒細胞,有明顯的白細胞碎裂;間質中可見紫色顆粒狀物質團塊,此系本病病原菌集聚而成;缺乏化膿性肉芽腫的纖維間隔成分葉狀外觀。

與Kaposi肉瘤、化膿性肉芽腫相鑒別非常重要。

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