僵人綜合征別名:僵人綜合癥
臨床表現
1.SMS多為散發,無明顯性別差異,年齡13~73歲,國外報告以隱襲起病,緩慢進展多見,而國內石佩琳(1992)報告12例中急性亞急性起病10例。病程為數天至數月。
2.突出的臨床特征 累及軀干、頸、四肢的軸性肌肉,拮抗肌同時受累,肌肉呈持續性或波動性僵硬和陣發性痛性或無痛性痙攣,外界刺激或情緒因素可使之加重,患者因此痛苦、驚叫、出汗、呼吸困難。肌肉強力收縮使關節固定,似“破傷風樣或大力士樣”,嚴重時可致骨折。頭頸部肌肉受累出現張口困難,頸部緊箍感,轉頸困難,面部表情障礙,吞咽困難,言語不清,但腦神經不受累及。胸腹肌僵硬可至呼吸困難,板狀腹,足伸肌收縮過強時可見足趾背屈,足內翻,椎旁肌收縮使脊柱前突。睡眠或肌松劑可使肌僵硬緩解或消失。無感覺障礙及錐體束征。
3.患者常合并精神癥狀 如抑郁、恐懼,但智能正常。
診斷
根據典型臨床表現,進行性肌僵硬、陣發性痙攣,以中軸拮抗肌受累為主,肌電圖檢查,睡眠或應用安定可使癥狀緩解或消失等不難做出診斷。
應注意有無其他伴隨疾病,如惡性腫瘤,并與破傷風、神經性肌強直、進行性核上性麻痹、帕金森病、癔癥等鑒別。
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