嬰兒肌纖維瘤病別名:先天性泛發性纖維瘤病
特點為多發性堅實性真皮和皮下結節發,發生于初生時或生后不久,好發于頭、頸和軀干部。50%患兒發生骨損害。如果僅皮膚及骨骼發生纖維瘤則預后良好,如無并發癥可望在1~2歲時纖維瘤自然消退。
纖維瘤可侵犯內臟包括,胃腸道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、漿膜表而,淋巴結或腎臟。此種廣泛性損害,死亡率高,可達80%,存活超過4個月者損害可自然消退。
成人單發性肌纖維瘤呈單發性皮下結節或腫塊,常見于頭領部,不發生內臟損害,復發罕見。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。
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