多發性內分泌腺瘤Ⅱ型別名：Ⅱ型多發性內分泌腺瘤病
出現甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進為主的臨床綜合征癥候群，其綜合征的甲狀旁腺功能亢進以細胞增生為主的可分為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡA，僅有甲狀旁腺功能亢進而無細胞增生的可作為多發性內分泌腺瘤綜合征ⅡB。此外，患者尚可伴發有多發性神經瘤、黏膜神經瘤、巨結腸癥等。Miller等報告12例嗜鉻細胞瘤，手術后有2例血清鈣及免疫反應性甲狀旁腺激素(IPTH)濃度持續升高，皆于切除雙側甲狀腺髓樣癌和增生的甲狀旁腺后才降至正常。Samaan等報告3例類癌合并甲狀旁腺功能亢進(2例腺瘤，1例增生)，并建議對所有類癌病人要詳細偵查甲狀旁腺功能亢進的存在。臨床上常以某一個腺體病變為主要表現而掩蓋了其他內分泌腺腫瘤的表現，故當發現某一內分泌腺瘤時，還須考慮有本綜合征的可能。
1.甲狀腺髓樣癌 占80%～92%，為起源于甲狀腺C細胞的腫瘤。臨床上除符合癌征特點的甲狀腺腫大外，將因分泌降鈣素及多種異源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多種臨床癥群：消化性潰瘍、腹瀉、皮膚潮紅、高血壓，但血清鈣并不低甚而偏高;測定血降鈣素升高。
2.嗜鉻細胞瘤 占70%～80%，多為雙側腎上腺髓質，與散發性嗜鉻細胞瘤不同，以分泌腎上腺素為主。70%呈家族性。10%臨床上無癥狀，90%呈嗜鉻細胞瘤臨床特征。少數伴發神經纖維瘤病及小腦-視網膜綜合征。
3.甲狀旁腺功能亢進(增生或腺瘤) 占50%，表現為高鈣血癥。
本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細胞瘤，對于臨床上首先出現的任何病征，都應按MEN的可能存在進行檢查。
本癥須與MENSⅠ、Ⅲ型鑒別，Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺學腫瘤為主;Ⅲ型以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞為主;而本癥MENS Ⅱ型是以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點。
推薦藥店
多發性內分泌腺瘤Ⅱ型找問答
暫無相關問答！
多發性內分泌腺瘤Ⅱ型找藥品
暫無相關藥品！
用藥指南
暫無相關用藥指導！
多發性內分泌腺瘤Ⅱ型找醫生
更多 >-
陶紅 主任醫師
首都醫科大學附屬北京安貞醫院
內分泌科 -
北京積水潭醫院
外科 -
溫州市中西醫結合醫院
生殖健康 -
寧波市第四醫院
外科 -
寧波市第四醫院
外科 -
溫州醫學院附屬第三醫院
內分泌科 -
重慶市中山醫院
呼吸內科 -
福建省立醫院
內分泌科
多發性內分泌腺瘤Ⅱ型找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 首都醫科大學附屬北京安貞醫院 朝陽區 三級甲等
- 北京積水潭醫院 西城區 三級甲等
- 溫州市中西醫結合醫院 鹿城區 三級甲等
- 寧波市第四醫院 象山縣 三級乙等
- 溫州醫學院附屬第三醫院 瑞安市 三級乙等
- 吉林省人民醫院 長春市 三級甲等
- 重慶市中山醫院 渝中區 三級
- 福建省立醫院 福州市 三級甲等
