卵巢未成熟畸胎瘤別名：卵巢非成熟型畸胎瘤

常見癥狀為腹部包塊、腹痛等。因腹腔種植發生率高，60%有腹水。且因腹水而使體質消耗、體重減輕。大多數患者的月經及生育功能正常。
卵巢未成熟畸胎瘤轉移的發生率高，為32%～58%。轉移方式多沿腹膜擴散。因此最常見的轉移部位是盆腔及腹腔腹膜、大網膜、肝表面、橫膈、腸漿膜及腸系膜等。轉移灶大多數為表面種植。淋巴結轉移也不少見。北京協和醫院曾對卵巢未成熟畸胎瘤進行盆腔淋巴結及腹主動脈淋巴結切除17例，5例有淋巴結轉移，占29.4%。此5例均為有腹腔內廣泛種植轉移的臨床Ⅲ期病例。臨床Ⅰ期曾作淋巴結清掃手術者僅有3例，未發現有淋巴結轉移。Norris(1976)組9例尸檢材料中，4例有淋巴結轉移。FIG0分期以Ⅰ期及Ⅲ期較多。而在Ⅲ期病例中，因轉移灶的組織類型不同，其臨床病理過程亦有區別。如若轉移灶全部為神經膠質，即神經膠質腹膜瘤(peritoneal gliomatosis)，則手術將卵巢原發瘤切除以后留下的廣泛散在小灶?？勺孕邢??；螂m未消失而患者可帶瘤存活，預后很好。故有人提出腹腔內僅僅有神經膠質者不應列為Ⅲ期。若腹腔內種植轉移灶為病理Ⅰ級以上腫瘤，手術未切凈或未進行有效的化療，則病情將繼續發展惡化，甚至死亡。因此FIG0Ⅲ期患者，其預后與腹腔內轉移灶的組織類型及病理分級有密切聯系。
復發及惡性程度的逆轉：
1.復發率 卵巢未成熟畸胎瘤的復發率高。腫瘤的復發率與手術切除后的輔助化療有密切關系。手術后4周以內及早應用足量VAC或PVB聯合化療者極少出現復發，而未用化療或采用的化療藥物及方法不恰當，則復發率很高，可達66.7%-93.8%，腫瘤還有反復復發的傾向，北京協和醫院25例復發瘤手術后又有復發者10例，占40%，故行第3次手術，其中有1例又因再復發而接受第4次及第5次手術。復發部位大多數都在盆腔及腹腔內。同時伴有肝臟復發者14例，占有復發病例的56%。14例中有11例是大型肝表面種植轉移(直徑8～20cm)，另有1例復發瘤在肺。復發時間多在5～12個月，也有手術后3個月即很快出現復發。有1例初治與復發時間相距7年。Caldas(1992)還報道1例復發時間在原發瘤切除及化療后11年。此2例復發部位均在肝臟與橫膈之間。再手術時均為大型0級畸胎瘤?？赡艽肆鲈缫汛嬖?，患者直到有壓迫癥狀才來就診。
2.復發惡性程度的逆轉 卵巢復發性未成熟畸胎瘤尚具有自未成熟向成熟轉化的特點。北京協和醫院25例復發腫瘤共62次反復手術的結果揭示了這種良性轉化的生物學行為，在這62次手術切除的腫瘤中，其原發瘤大多數病理分化為2級，少數為3級或1級。而在復發瘤中，除2例復發時間間隔短腫瘤分級尚未轉化，其他絕大多數均向良性轉化為O級，個別為1級。國外也曾先后有過有關未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉的報道，但均為1例或2例的個案報道。尚未見較大樣本成組分析來加以證實。不過有學者對22例及3例未成熟畸胎瘤在手術及化療后行二次剖腹探查時，分別發現其中各11例及1例腹腔內有成熟畸胎瘤，認為二探時發現的成熟畸胎瘤亦即未成熟畸胎瘤良性轉化的結果。
3.促使腫瘤惡性逆轉的因素
(1)時間因素：復發瘤的病理分級與距離第1次手術的時間間隔有密切聯系。時間在1年以內者大部分為未成熟型，故短期內復發者瘤細胞仍分化較差。復發越晚，超過一定的時間間隔，即隨著時間的推移惡性程度逐漸減低，瘤組織向成熟分化。這種由未成熟向成熟轉化的規律性傾向酷似一個正常胚胎的發育成長，有向成熟發展的自然傾向，而這種成熟的發展又需要一定的時間過程。其他作者報道復發性未成熟畸胎瘤的病例雖不多，但也揭示了這種病理分級逆轉的時間規律性。
(2)化療的影響：Disaia曾報道卵巢未成熟畸胎瘤惡性程度的逆轉是由于化療的影響。但是北京協和醫院4例未接受化療的復發瘤中也有3例有病理分級的逆轉現象，Benjamin報道的1例逆轉也未曾進行化療。當然，這些報道的病例數都較小，還不能完全否定化療的作用。Gersh-enson(1986)曾提出因為化療抑制了腫瘤內未成熟的組織成分，故留下分化好的成熟組織持續存在。但我們曾見到數例肝脾表面或肝膈間多發性復發腫瘤切除的腫瘤病檢，或因手術技術上的困難未能切除而僅做活檢者，均顯示復發瘤全部為2級或3級未成熟畸胎瘤，并未見到成熟畸胎瘤的成分。手術后雖經不斷化療，未能切除的腫瘤仍繼續增長，經過一定的時間間隔再次行手術，手術所見仍為肝表面的巨型腫瘤，但病理檢查全部為成熟成分，病理分化為0級組織，而初次手術活檢并未見到0級組織，故很難令人信服其良性轉化一定是化療抑制的結果，而并非腫瘤的自然轉化。
(3)細胞遺傳學檢查：Gibas(1993)曾報道一例卵巢未成熟畸胎瘤病理3級，手術后雖經過化療，但1年后仍在腹腔內及縱隔部位有腫瘤復發，其病理檢查為成熟畸胎瘤。原發瘤及復發瘤在組織學上雖然不同，前者為未成熟畸胎瘤，后者為成熟畸胎瘤。但細胞遺傳學分析結果原發灶及復發灶的核型完全相同，都是4號染色體為單體型及1號染色體假雙著絲粒。說明化療后復發腫瘤雖有良性轉化，但其核型并未改變，仍保持原發瘤的惡性核型。這1例細胞遺傳學的研究，可以說明腫瘤的良性轉化并非由于化療選擇性抑制破壞了未分化的未成熟畸胎瘤，而留下成熟畸胎瘤繼續生長。所以，有關未成熟畸胎瘤惡性程度的逆轉機制，仍有待繼續探討研究。
4.惡性程度逆轉的臨床意義 卵巢未成熟畸胎瘤的這種惡性逆轉現象過去未被發現，是因為病理為2級和3級的腫瘤惡性程度極高，生長很快，常常在手術后半年內即已復發，故多數作者報道的復發瘤的病理分級仍與原發瘤相同。且腫瘤如再復發則放棄手術，病人在短期內死亡，因而沒有機會觀察到腫瘤分級的轉化現象。所以只有對反復復發的腫瘤多次進行手術切除，使病情暫時緩解而使患者能存活1年或1年以上，腫瘤轉化的生物特性才有可能顯現出來。
認識未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉的生物學行為，有以下實用價值：
(1)了解腫瘤的良性轉化規律，可以使我們對晚期或復發性腫瘤充滿信心和勇氣，采取一切措施積極進行治療以延長患者的生命，使腫瘤有足夠的時間演變成熟，向良性轉化。
(2)了解未成熟畸胎瘤良性轉化所需的時間大約為1年，則可根據這個時間規律估計復發腫瘤的病理分級，作為治療的參考，如估計已為成熟型畸胎瘤，則不要再采用化療，因成熟畸胎瘤對化療不敏感，繼續化療只能增加患者的痛苦，對腫瘤并無助益。
(3)完成化療后不必進行二次剖腹探查手術，因為根據時間的規律也可估計腹腔內的情況。時間超過1年，即使尚有殘存瘤或復發瘤，也已是成熟型，故此，認識未成熟畸胎瘤的良性轉化規律，對于指導臨床實踐是很有意義的。
卵巢未成熟畸胎瘤根據其發病年齡以及腹部包塊、病程發展快等癥狀，結合以上檢查，不難作出診斷。

卵巢未成熟畸胎瘤應與卵黃囊瘤、絨癌相鑒別。