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外陰上皮樣肉瘤

外陰肉瘤好發于大陰唇、陰蒂、和尿道周圍。起初時腫塊很小,位于皮下,可無任何癥狀,在體檢或無意中發現。以后腫塊逐漸增大,侵犯 皮膚形成潰瘍,當合并感染時可出現疼痛出血。部分表現為進行性增大的結節,可為單個或多個結節。大小一般為1.5~4.0cm,也有大至9cm,小至0.5cm的。位于淺表的腫瘤,早期就引起皮膚潰瘍。深在者往往沿深筋膜生長,硬韌。結節狀區域不易活動,有時有疼痛或壓痛。
外陰上皮樣肉瘤有時診斷確實很困難,需結合臨床、實驗室檢查、組織病理學檢查加以診斷。因本瘤生長緩慢,無特殊不適,臨床中容易發生誤診,應先排除轉移可能,同時借助于光鏡、電鏡和各項免疫組化指標檢測或特殊染色,必要時檢測細胞遺傳學異常。Kasamatsu等(2001)報道1例外陰上皮樣肉瘤被誤診達8年?;颊咴谕怅幗Y節初次切除后診為皮膚壞死,復發后再次局部切除診為瘢痕增生,第二次復發伴局部淺表腹股溝淋巴結水腫,活檢認為是肉芽腫性淋巴結炎,直至后來重新閱片時才正確診為上皮樣肉瘤。

 

與巴氏腺囊腫、炎癥性肉芽腫、纖維瘤、脂肪瘤等鑒別。另外,本瘤還需與低分化鱗癌、腺癌以及上皮樣外周神經纖維瘤、上皮樣平滑肌肉瘤、上皮樣橫紋肌肉瘤、上皮樣血管肉瘤、單相上皮型滑膜肉瘤、無色素性惡性黑色素瘤和惡性橫紋肌樣瘤等鑒別。

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