外陰惡性淋巴瘤別名：外陰何杰金病

1.病史 HIV病毒感染的患者非霍奇金淋巴瘤的發病率較無感染患者增加20倍，所以對外陰非霍奇金淋巴瘤患者需常規檢查HIV病毒。另外有2例患者有免疫抑制病史，1例因皮肌炎而服硫唑嘌呤，另1例腎移植后持續應用硫唑嘌呤和強的松。在8例繼發性外陰NHL中4例有NHL病史，1例有慢性淋巴細胞白血病史(Vang 2000)。
2.癥狀和體征 病程1～39個月不等。常見外陰皮膚腫脹或皮下結節樣腫塊，伴疼痛、性交困難，同時可有皮膚瘙癢，陰道出血、排液。腫塊大小3～14cm，平均5.5cm，觸痛明顯，表面皮膚紅斑或水腫、破潰，也有僅表現為下肢水腫。偶有伴發熱和體重下降。部分患者呈貧血，常伴有雙側腹股溝淋巴結腫大?；颊咄蚰[塊、出血和疼痛而就診。有些病例腫塊可在若干年內無變化。
Fox等曾認為診斷原發性外陰淋巴瘤必須符合下列標準：
1.臨床上病變僅局限于外陰，經全身檢查未能發現身體其他處存在淋巴瘤，方可考慮原發于外陰，但尚需排除臨近淋巴結或器官的惡性淋巴瘤擴散或浸潤至外陰。
2.外周血及骨髓應無任何異常細胞。
3.如遠處部位出現繼發性淋巴瘤必須與原發淋巴瘤相隔數月。
4.以往無淋巴瘤病史。Boston等(1974)提出數月應該明確定為6個月。
Macleod等建議最好采用外陰腫塊切開或切除活檢，因為針刺或針吸活檢可能會因取到的組織、細胞太少既不能定性，也多不能分型。另外，需進行全身檢查包括血液學檢查如血沉、血清乳酸脫氫酶，胸部X線檢查，腹部和盆腔CT或MRI，骨骼掃描，骨髓活檢等，以明確原發還是繼發，同時有利于準確分期。NHL的分期標準主要采用Ann Arbor分期(1971)，外陰NHL的分期還可參照FIGO分期方法。但Ann Arbor分期更能說明問題，更能指導臨床作適當的治療。
女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期：
IE：腫瘤局限于外陰、陰道、宮頸、宮體。
ⅡE：腫瘤并累及同側的盆腔或腹腔淋巴結。
ⅢE：腫瘤并累及雙側的盆腔或腹腔淋巴結。
Ⅳ：腫瘤并累及卵巢、骨髓。
每一期根據有無全身癥狀分為A、B。A：無癥狀。B：無原因的發熱>38℃連續3天以上、盜汗及6個月內體重無原因下降>10%。

需注意與外陰下列疾病相鑒別：
1.炎癥 為混合類型的淋巴細胞浸潤，還可見其他炎細胞。
2.淋巴上皮樣癌 有上皮成分，高分子量 角蛋白陽性。
3.分化差的癌 大細胞淋巴瘤(包括間變性大細胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌、未分化鱗狀細胞癌的區別有時較困難，主要靠免疫組化染色。
4.其他腫瘤 包括黑色素瘤、Merkel細胞癌、橫紋肌肉瘤等。