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眼眶脂肪肉瘤別名:眼眶脂母細胞瘤

脂肪肉瘤成年人多見,偶見于青少年。主要臨床表現是單側眼球突出(圖1),發展較快,根據原發部位可出現不同的癥狀。位于眶尖的腫瘤早期即壓迫視神經,引起視力下降,眼底檢查可見視盤水腫或萎縮。腫瘤快速增長可致眼球運動障礙,眼球軸性突出或伴有移位。原發于眶前部的腫瘤,可于眶周觸及腫塊,質軟,光滑可移動。
眼眶脂肪肉瘤的影像學具有一定特征性,B型超聲檢查病變的邊界清楚,內回聲較強,由于腫瘤生長迅速多有壞死腔,使回聲像在強回聲的基礎上又表現有透聲腔,從而出現病變內部的強反射光團(圖2)。CDI可顯示彩色血流(圖3)。由于瘤體內的壞死腔、纖維血管組織的存在,在CT顯像上表現為密度的不均勻,脂肪組織顯示為負CT值,而纖維血管組織、液化腔可顯示為正CT值,并可見骨破壞(圖4)。MRI顯像在T1WI和T2WI均有高信號區。
根據臨床病史、眼部體征以及影像學表現,可做出臨床的初步診斷,確切診斷需依靠病理組織學檢查。
X線平片對本病診斷價值不大。B超可顯示病變,但難以顯示近眶尖區的病變,也難以準確顯示病變與鄰近結構的關系,對本病診斷價值有限。CT對本病診斷特異性好,但敏感性差,難以顯示病變內小的脂肪灶,也難以準確顯示病變與鄰近結構的關系。MRI對本病的敏感性最佳,也可清楚準確顯示病變的范圍及與鄰近結構的關系,為術前提供可靠信息。CT和MRI聯合使用能夠提高本病的診斷的準確率。

影像學鑒別診斷包括:①皮樣囊腫:病變內亦可見脂肪樣密度或信號,但多表現為眼眶外上象限肌錐外圓形、橢圓形或半圓形腫塊,邊界清楚、銳利,鄰近眶壁受壓變薄,甚至病變突入顳窩;②脂肪瘤:病史長,臨床多表現為無痛性眼球突出,CT、MRI多表現為圓形腫塊,密度或信號與脂肪相同,邊界清楚,一般不侵犯眶壁骨質。

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