老年急性白血病

老年急性白血病多數緩慢起病，逐步進展，以乏力、面色蒼白、食欲不佳、勞動后氣急等為主;也可以淋巴結、肝大、脾大或關節疼痛而起病;有的反復出現類似“感冒”癥狀，有的病人因皮膚紫癜或拔牙后出血難止而就醫才發現。由于白血病細胞在全身各系統浸潤的程度和先后不同，每個患者的起病方式或首見癥狀各不相同，主要臨床表現可歸納為因正常造血細胞減少引起的癥狀，包括感染和發熱、貧血、出血等以及因白血病細胞浸潤全身各系統、各臟器所引起的臨床表現，簡述如下。
1.感染與發熱 半數的病人以發熱為早期表現，熱型不定，少有寒戰，出汗較多。雖然白血病本身可以發熱，但較高發熱往往提示有繼發感染，但不少患者感染灶不易發現。感染可發生在各個部位，例如以口腔炎、牙齦炎、咽喉炎最常見，可發生潰瘍或壞死。肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見，嚴重時可致敗血癥或菌血癥。最常見的致病菌為革蘭氏陰性桿菌，如肺炎克雷白菌、綠膿桿菌、產氣桿菌等，其他有金黃色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、糞鏈球菌等。曾長期應用抗生素者，可出現真菌感染，如念珠菌、曲菌、隱球菌等。病人免疫功能缺陷后可致病毒感染，如帶狀皰疹等，偶見卡氏肺束蟲病。
2.出血 是老年急性白血病常見癥狀之一，以皮膚淤點、淤斑、鼻出血、牙齦出血多見。眼底、視網膜出血致視力障礙也較常見，常與其他部位出血同時發生，可為顱內出血先兆。顱內出血時有頭痛、嘔吐、瞳孔不對稱，甚至昏迷而死亡。耳內出血可有前庭功能紊亂和耳蝸功能障礙，臨床表現有眩暈、惡心、耳鳴、重聽、行走傾跌等。胃腸道出血時可發生大量嘔吐或便血。血小板減少是出血的主要原因，但血小板功能異常，凝血因子減少、白血病細胞浸潤和感染毒素對血管的損傷以及老年人的動脈血管硬化變脆，也可能是引起出血的因素。
3.貧血 幾乎所有患者早期即有貧血癥狀，隨病情進展而加重。臨床所見蒼白、乏力、心悸、活動后氣促及水腫等均與貧血有關。半數病人就診時已有重度貧血，主要由于正常紅細胞生成減少。此外，無效紅細胞生成、溶血及失血等因素也有關系。
4.浸潤表現
(1)淋巴結腫大：大多數急淋及約有半數急粒白血病有淋巴結腫大，一般自豌豆至櫻桃大小，質地中等堅硬，互不粘連，也無觸痛。全身廣泛淋巴結腫大也可發生于急淋白血病，但不如慢淋顯著，偶有腫大淋巴結累及深部組織，縱隔淋巴結腫大常見于T細胞急淋白血病。
(2)肝脾腫大：白血病浸潤最多發生在肝和脾臟，臨床上肝脾腫大以急淋最為顯著，但大多不超過肋緣下4cm，個別脾大可達臍下。肝脾質地可中等硬度，表面光滑，觸疼不明顯，肝浸潤雖多見但臨床上常無肝功能損害。在病程中脾髓可迅速增大，以致發生梗死和自發性破裂。肝脾腫大均隨病情惡化而迅速發展，可用以預測病情演變。
(3)骨骼和關節：病人常有胸骨下端局部壓痛，提示骨髓腔內白血病細胞過度增生，有助于診斷。關節、骨髓疼痛多見于急淋，以隱痛和酸痛為主。由于骨髓腔內白血病細胞大量增生，壓迫和破壞附近骨質引起，偶有劇痛。白血病細胞也可浸潤關節，引起關節脹痛往往誤診為“風濕病”。
(4)中樞神經系統：近年來化學治療使白血病緩解率提高,生存期明顯延長。由于一般化療藥物難以通過血-腦脊液屏障，隱藏在中樞神經系統的白血病細胞不能有效被殺滅，此外，腦脊液中葉酸鹽較血漿高3倍，也有利于白血病細胞生長，因而引起死中樞神經系統白血病(CNS-L)，并被認為是導致白血病復發的重要因素。CNS-L可發生在疾病各個時期，但多數病人出現癥狀較晚，常發生在緩解期。急淋多于急粒，白細胞數低于10.0×109/L者較超過50.0×109/L者為少，早期有肝、脾、淋巴結腫大較無腫大者為多，兩者差別顯著。臨床上輕者表現頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項強直，甚至抽搐、昏迷，但無發熱，腦脊液壓力增高，腦神經受損可出現視力障礙及面神經麻痹等。
(5)眼部：粒細胞白血病形成的粒細胞肉瘤(granulocytic sarcoma)或綠色瘤(chloroma)常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復視或失明。白血病可直接浸潤視神經、脈絡膜、視網膜等而引起相應的癥狀。
(6)皮膚及黏膜：特異性皮膚損害在急單較為常見，可表現為彌漫性斑丘疹、局部結節或腫塊、全身性膿皰性皮疹和剝脫性皮炎等。非特異性皮膚表現除淤點和淤斑外，尚有蕁麻疹、帶狀皰疹、皰性丘疹、多形性皮膚損害。齒齦腫脹和口腔潰瘍在急單為常見;齒齦可極度增生，甚至整個齒部都淹沒在腫脹如海綿樣齒齦中。
(7)睪丸：睪丸受浸潤，出現無痛性腫大，多為一側，另一側雖不腫大，但活檢時也往往有白血病細胞浸潤，是僅次于CNS-L的白血病髓外復發的根源。
此外，白血病可浸潤其他各器官、組織，如肺、心、消化道、泌尿系統等均可受累，但并不一定有臨床癥狀。當白血病細胞增殖過高時，尿酸代謝亢進、排泄增加，可發生腎結石，由尿酸結晶和腎結石梗阻可發生腎功能衰竭。
根據臨床表現，外周血和骨髓象、急性白血病診斷一般不難。由于白血病類型不同，治療方案及預后亦不盡相同，因此，診斷成立后，應進一步確定類型。

1.白細胞不增多性白血病，由于血象中常難找到“幼稚型”細胞，診斷可發生困難，有時易與再生障礙性貧血、原發性血小板減少性紫癜及急性顆粒細胞缺乏癥相混淆。此外尚需與骨髓增生異常綜合征，某些感染引起的白細胞異常相鑒別。
2.再生障礙性貧血 并發感染不如急性白血病顯著，出血傾向可能較輕;肝、脾或淋巴結腫大極少見;反復血液或骨髓檢查未找到“幼稚型”細胞可得明顯結論。
3.骨髓異常增生綜合征 該病的RAEB及RAEB-T型除病態造血外，外周血中有少量原始及幼稚細胞、全血細胞減少和染色體異常，易與白血病相混淆。但骨髓中原始細胞不超過30%，骨髓活檢有相對特異性。
4.某些感染引起的白細胞異常 如傳染性單核細胞增多癥，血象中出現異形淋巴細胞。但形態與原始細胞不同，血清中嗜異性抗體效價逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、傳染性淋巴細胞增多癥、風疹等病毒感染時，血象中淋巴細胞增多，但淋巴細胞形態正常。多可自愈。
5.特發性血小板減少性紫癜 患者有反復發作的出血史，通常不伴發熱，貧血程度與出血成正比。周圍血中無“幼稚型”白細胞，骨髓象檢查可明確診斷。
6.急性顆粒細胞缺乏癥恢復期 在藥物和某些感染引起的粒細胞缺乏癥的恢復期，骨髓中原及早幼粒細胞明顯增加。但該癥多有明確病因，血小板正常，早幼粒細胞中無Auer小體，短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常。