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中間葡萄膜炎別名:睫狀體平坦部炎

1.癥狀 中間葡萄膜炎多數發病隱匿,患者往往難以確定確切的發病時間。一些患者可無任何臨床癥狀,在眼科體檢時始發現患有此病,但更多的患者訴有眼前黑影、視物模糊、暫時性近視,一般無眼紅、眼痛、畏光、流淚等刺激癥狀,但在兒童患者和極少數成人患者,發病初期可出現眼紅、眼痛等類似急性前葡萄膜炎的癥狀?;颊咭暳Χ嘣?.5以上,但在出現黃斑囊樣水腫和其他并發癥時可出現顯著的視力下降。在出現急性玻璃體積血、視網膜脫離時,可出現突然的嚴重視力下降。
2.體征
(1)眼前段炎癥:一些患者的眼前段可無任何體征,但多數患者出現輕度至中度的眼前段炎癥反應。在初次發病的患者偶爾可看到較為嚴重的眼前段反應,出現睫狀充血、大量KP、明顯的前房閃輝和大量的前房炎癥細胞。
多數患者無睫狀充血,但往往出現KP。此種KP多呈中等大小,羊脂狀,也可為塵狀,前房閃輝( ~ ),細胞( ~ ),虹膜后粘連較為常見,虹膜前粘連較少出現。房角可出現類似羊脂狀KP的凝膠狀或點狀沉著物,還可出現房角粘連,特別是柱狀粘連。據報道,個別患者可出現急性角膜內皮炎,表現為周邊角膜水腫,在水腫的角膜和正常角膜交界處有線狀分布的KP,提示中間葡萄膜炎與移植反應可能有相似的發病機制。此外,兒童患者尚可出現帶狀角膜變性。
(2)玻璃體和睫狀體平坦部病變:玻璃體改變是中間葡萄膜炎常見而又重要的表現之一,主要表現為玻璃體炎癥細胞、細胞凝集而成的雪球狀混濁、睫狀體平坦部和玻璃體基底部伸向玻璃體腔的雪堤樣病變、玻璃體變性、后脫離、積血以及后期出現的增殖性玻璃體視網膜病變等。
玻璃體炎癥細胞( ~ ),有時炎癥滲出非常嚴重,使整個眼底難以看到。玻璃體雪球樣混濁是典型的中間葡萄膜炎的體征之一,呈致密的圓形白色混濁小團,往往貼附于后玻璃體膜,與視網膜接近但不與其接觸,三面鏡檢查時可見其向視網膜投下的點狀陰影。
雪堤樣改變(snowbank)是發生于睫狀體平坦部的一種增殖性病變,呈白色或黃白色,伸向玻璃體腔,在病變明顯時可以通過擴大的瞳孔而看到,故有“后房積膿”(Posterior hypopyon)之稱。當此種病變較小時,可進行三面鏡觀察以確定病變。如患者有虹膜后粘連、瞳孔難以擴大時,用活體超聲顯微鏡檢查可確定病變。此種病變是中間葡萄膜炎特有的,其發生率達40%~100%。雪堤樣病變的位置可局限于下方睫狀體平坦部,也可延伸至鋸齒緣。在反復發作的患者,此病變往往對稱性地從兩側向上方睫狀體平坦部延伸,少數可累及睫狀體平坦部全周。雪堤樣病變可是單一的,也可呈多發性,后者往往有1個主要的病灶,其他病灶呈衛星狀分布。雪堤樣病變一般表現為前緣銳利,后緣不整齊,并常增厚或形成指樣突起,伸入玻璃體內。有雪堤樣病變者易于發生黃斑囊樣水腫,檢眼鏡下所發現的黃斑囊樣水腫發生率要遠低于熒光素眼底血管造影檢查所證實的發生率。雖然黃斑囊樣水腫也可見于其他多種類型的葡萄膜炎,但在中間葡萄膜炎患者中它更為常見,甚至有人認為它對中間葡萄膜炎的診斷有重要價值,在周邊眼底病變不易被看到的情況下(如下方玻璃體嚴重混濁),對出現不能由其他原因解釋的黃斑囊樣水腫,即可大致做出中間葡萄膜炎的診斷。
視網膜血管炎和血管周圍炎是中間葡萄膜炎的一種常見改變,發生率高達21%~80%,靜脈比動脈易于受累,血管周圍炎比血管炎更為常見。血管改變多發生于周邊部,但也可發生于后極部,甚至累及視盤的血管。血管改變可呈斑塊狀,也可累及血管全程。視網膜血管炎和血管周圍炎的附近有時可出現視網膜滲出,炎癥活動時雪堤呈突出而光滑的外觀,炎癥消退時則出現萎縮、扁平和干燥的形態。
(3)視網膜改變:中間葡萄膜炎可以引起多種視網膜病變,如黃斑囊樣水腫、彌漫性視網膜水腫、視網膜血管炎和血管周圍炎、視網膜滲出、出血、新生血管、增殖性視網膜病變、視網膜脫離等。黃斑囊樣水腫是此病的一個常見表現。彌漫性視網膜水腫是嚴重中間葡萄膜炎的一個常見表現,可出現于后極部。此種結果表明,中間葡萄膜炎有廣泛的視網膜微血管受累。
(4)視盤改變:視盤水腫和炎癥是活動性中間葡萄膜炎的一種常見改變,但如無明顯的黃斑囊樣水腫,視盤水腫和炎癥一般很少引起嚴重的視力下降。視盤處視網膜中央血管也可出現血管炎和血管周圍炎,視盤尚可出現新生血管。
(5)脈絡膜病變:有關脈絡膜病變,不同作者觀察的結果有較大差別。有人認為脈絡膜通常不被累及或僅輕微受累,但也有人發現75%的患者出現脈絡膜病變,表現為周邊部脈絡膜的萎縮和色素變性,也可發現脈絡膜新生血管、脈絡膜脫離等改變。
中間葡萄膜炎的診斷主要根據臨床表現,特別是根據玻璃體炎癥細胞多于前房炎癥細胞、玻璃體內典型的雪球狀混濁、特征性的雪堤樣病變、伴有黃斑囊樣水腫、視網膜血管炎和血管周圍炎等臨床特征。一般來說,只要注意到這些病變,診斷并不困難。但問題是中間葡萄膜炎與前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎一樣,是解剖位置分類中的一種大的類型,其本身可以由多種病因或全身性疾病所引起,所以僅做出中間葡萄膜炎的診斷尚是不夠的。還應根據眼部的特征及伴有的全身性病變,詳細詢問有關病史,做必要的實驗室檢查和相關檢查,進一步明確患者所患的到底是何種原因和疾病所引起的中間葡萄膜炎。只有這樣,醫生才能做到心中有數,給患者以正確的治療。值得說明的是,在我國中間葡萄膜炎患者中,絕大多數難以確定病因和潛在的全身疾病。但并不意味著我們不需要查找病因或潛在的疾病,相反,如能排除這些病因和疾病(即確定為特發型中間葡萄膜炎),對治療也有很大幫助。

 

中間葡萄膜炎的鑒別診斷包括兩方面的內容:一是在引起中間葡萄膜炎的諸多病因和全身性疾病中進行鑒別,特別是要確定是否為感染因素所致,因此類原因所致者需抗感染治療;另一則是與非中間葡萄膜炎的一些疾病進行鑒別。由于中間葡萄膜炎可以引起眼前段至眼底的病變,所以對出現不同體征的患者應考慮到與不同的疾病相鑒別。下面將重點討論幾種疾病的鑒別診斷。
1.多發性硬化伴發的葡萄膜炎 多發性硬化是一種進展性的復發和緩解交替存在的神經系統脫髓鞘疾病,可引起視神經炎、視網膜血管炎、血管周圍炎、慢性前葡萄膜炎和中間葡萄膜炎等多種類型。這些患者的中間葡萄膜炎發生率為3.3%~26.9%。此種眼部炎癥本身沒有特異性,所以僅根據眼部炎癥難以確診為多發性硬化。雖然葡萄膜炎偶爾可出現于神經系統病變之前,但在多數患者,神經系統病變出現于葡萄膜炎之前?;颊叱霈F或以往曾有眩暈、共濟失調、視力減退、感覺障礙、虛弱、括約肌功能失調等都提示多發性硬化存在的可能性,對這些患者應請神經科醫生檢查和進行磁共振檢查,以明確診斷。
2.類肉瘤病性葡萄膜炎 類肉瘤病是一種病因尚不完全清楚的多系統的慢性肉芽腫性疾病,在眼部主要引起葡萄膜炎。類肉瘤病在黑人中常見,在我國相當少見。此病多引起前葡萄膜炎,也可引起后葡萄膜炎、中間葡萄膜炎和全葡萄膜炎。葡萄膜炎往往發生于全身病變之后,全身病變特別是皮膚病變(結節性紅斑、凍瘡樣狼瘡、斑丘疹和肉芽腫結節)、肺門淋巴結病、表淺淋巴結腫大等對診斷有很大幫助,特別是血清血管緊張素轉化酶水平升高等對診斷有重要價值。
3.Lyme病伴發的葡萄膜炎 Lyme病是由蜱傳播的疏螺旋體病,表現為多系統的炎癥性病變?;颊咄ǔL幵谏值貐^,有蜱咬傷病史,表現為游走性紅斑、游走性關節炎,可伴有腦神經麻痹和周圍神經病變、慢性腦膜炎、心肌炎、心包炎、心律失常等全身病變,在眼部通常引起肉芽腫性虹膜炎、虹膜睫狀體炎、中間葡萄膜炎、彌漫性脈絡膜炎、視神經炎、滲出性視網膜脫離等。上述全身病變強烈提示伯氏疏螺旋體感染。血清學檢查特別是利用酶聯免疫吸附試驗(ELISA)發現特異性抗體有助于診斷,但由于抗體的產生需要一定時間,所以在疾病早期不一定能查到特異性抗體。早期抗生素的應用也可影響抗體的產生,造成假陰性結果。此種檢查還可產生假陽性結果。除上述方法外,間接免疫熒光測定、免疫印跡技術、聚合酶鏈反應(PCR)測定特異性的DNA等技術均有助于此病的診斷。
4.梅毒性葡萄膜炎 梅毒是由梅毒螺旋體引起的一種全身性疾病,在眼部主要表現為前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、脈絡膜視網膜炎、視網膜血管炎等,單眼或雙眼受累。此病往往有典型的皮膚病變,如原發性下疳、繼發性梅毒斑丘疹或丘疹鱗屑、后期梅毒結節或梅毒瘤等,非梅毒螺旋體抗原血清試驗(如性病研究實驗室試驗、快速血漿反應素試驗)和梅毒螺旋體抗原血清試驗(如熒光螺旋體抗體吸收試驗、梅毒螺旋體凝血試驗、梅毒螺旋體熒光素標記抗體雙染色試驗)等檢查對診斷有重要的價值,但在判定結果時應注意假陽性或假陰性結果。
5.嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型所致的葡萄膜炎 嗜人T淋巴細胞病毒(human T-lymphotropic virus HTLV)有3型,其中Ⅰ型與成人T細胞白血病有關,所以稱為人T細胞白血病病毒Ⅰ型。此種病毒可引起肉芽腫性前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網膜靜脈周圍炎、視網膜脈絡膜炎等。此種病毒引起的葡萄膜炎多見于日本地區,在我國目前尚未見到此方面的報道。此種中間葡萄膜炎雖然典型地表現為玻璃體雪球狀混濁、黃斑囊樣水腫、視網膜血管炎,但一般不出現雪堤樣改變。血清特異性抗體的出現對診斷有重要幫助。
6.貓抓傷病 貓抓傷病是由巴爾通體屬引起的一種疾病,眼部可出現結膜炎、神經視網膜炎和中間葡萄膜炎,淋巴結、血液中檢測到此種病原體,血清中出現對巴爾通體屬的特異性抗體可以確定診斷。
7.Behcet病性葡萄膜炎 Behcet病可引起中間葡萄膜炎,但它更多的是引起急性非肉芽腫性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網膜炎和視網膜血管炎,并且其所致的中間葡萄膜炎很少單獨表現為此種類型,往往合并有明顯的視網膜炎或視網膜血管炎和眼前段反應。此外,患者往往伴有復發性口腔潰瘍、多形性皮膚病變、生殖器潰瘍、關節炎、神經系統受累等表現。根據這些表現一般不難做出正確診斷。
8.Fuchs綜合征 Fuchs綜合征可引起中間葡萄膜炎,出現玻璃體雪球狀混濁、周邊部視網膜血管炎或視網膜脈絡膜病變,但這些患者往往有典型的眼前段病變,如出現彌漫分布或角膜中央區分布的星形KP、虹膜脫色素、Koeppe結節、并發性白內障等表現。但這些患者一般無黃斑囊樣水腫、后極部視網膜血管炎和血管周圍炎等病變,所以診斷一般并不困難。
9.眼內淋巴瘤所致的偽裝綜合征 眼內淋巴瘤可以引起前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、視網膜炎和脈絡膜炎,多見于老年人,但也可以發生于少年兒童。此種疾病可引起嚴重的眼前段炎癥反應,甚至出現前房積膿,玻璃體內出現較大的細胞團塊,脈絡膜或視網膜的浸潤,但更多見的是非特異性反應。此種炎癥反應對糖皮質激素和免疫抑制藥治療不敏感。一些患者可能出現神經系統病變、淋巴結腫大等,腦脊液檢查、腦部磁共振檢查和玻璃體活組織檢查等對診斷有重要幫助。

 

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