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分離性垂直偏斜別名:分離垂直性偏斜

1.癥狀 患者多無明顯自覺癥狀,由于本病雙眼視力較好,具有一定的雙眼視功能,為保持良好的雙眼單視,往往需要過多使用輻輳控制非主眼的上斜,從而出現視物不能持久,眼眶疼等眼肌疲勞癥狀。當用紅玻璃片檢查時可引出復視,此時無論何眼注視,所看見的紅像總是位于白像下方,如并用三棱鏡可測得垂直斜視度。
2.視力 雙眼視力往往良好,但也有視力減退者。視力減退的原因多為隱性眼球震顫所致,其次為弱視或器質性病變或高度屈光不正等。而DVD合并弱視者,多為注視不良性或斜視性。
3.眼位 當雙眼交替遮蓋時,遮蓋眼均上斜,上斜的方向及程度可不一致,有時呈外上斜,有時呈內上斜,因固視眼的不同,偏斜的方向也可發生變化。去除遮蓋后,該眼即快速向下并內旋震顫樣轉回眼位。非注視眼總是處于高位,此為本病的突出特點。當疲勞或注意力不集中時,一眼可以自發性上斜。同時遮蓋雙眼時,則不發生上斜。由于檢查時眼位分離的程度不一,上斜的程度常不恒定,因此在測定斜視角時,只能得出一個大概的數字。
4.雙眼視功能 本病患者可以有一定程度的雙眼視功能。有人用同視機檢查135例DVD合并水平斜視患者中,視網膜對應正常者64例(47.4%),異常者4例(3%)對應缺如者67例(49.6%),但由于DVD的眼位變化不定,檢查視網膜對應的方法不同,結果往往不一致。崔國義用同視機、Bagolini線狀鏡、Worth四點燈和后像4種方法檢查DVD的雙眼視功能情況,并綜合分析,認為可獲得接近患者實際情況的結果。在不伴有水平斜視的DVD患者,當控制正位時屬正常網膜對應,當雙眼融合破壞(如眼疲勞,或用同視機交替亮滅檢查)時,出現一眼上斜,則表現為單眼機動性抑制,此時若用同視機檢查,為垂直異常對應,但用Bagolini線狀鏡或后像法檢查,可為正常對應。故可考慮為雙重視網膜對應。
5.DVD合并隱性眼球震顫 常合并隱性眼球震顫,據文獻報道約占73.6%,用眼震電圖檢查,當遮蓋一眼時,在被遮蓋眼出現上斜的同時,雙眼發生水平位跳動性震顫,快相向非遮蓋眼側。臨床上有3種情況:
(1)單純水平性跳動性眼震。
(2)顯性隱性眼球震顫:即雙眼開放注視時,存在眼球震顫,當遮蓋一眼時,非遮蓋眼振幅變大。
(3)旋轉性眼球震顫:即被遮蓋眼呈現外旋震顫樣向外上方飄逸,當除去遮蓋時則呈現內旋震顫樣向內下方回到原眼位,此種旋轉性眼球震顫多見于伴有外斜視的DVD患者。
6.眼球運動 可表現為下列3種情況:
(1)單眼遮蓋時的眼球運動:遮蓋一眼時,被遮蓋眼慢慢一邊向外旋轉,一邊上轉,此時有隱性眼震者,可見到向固視側發生眼球震顫,移遮另一眼時,則已上轉的眼,慢慢一邊向內旋轉,一邊下轉成為固視眼;當上轉眼開始成為固視眼時,另眼即開始上轉運動。觀察此種運動可用同視機交替點滅視標法或云霧法(用+20D凸透鏡)。
(2)Bielschowsky現象:于注視眼前加不同密度的中性濾光鏡以減弱光源照度,當遮蓋眼前的濾光鏡密度增加時,對側眼即由上轉位置下降,甚至變成下斜;若增加固視眼前暗鏡片的亮度,則下轉眼再次上轉,這種現象稱Bielschowsky現象。部分患者Bielschowsky征陽性,尤其在暗室內更易引出。
(3)向側方注視時出現的異常運動:向側方注視時,一眼內轉時變上斜,外轉時變下斜;或一眼內轉時變下斜,外轉時變上斜,此種現象多數出現在視力不好的眼。
7.合并水平性斜視 DVD可與任何類型的斜視同時存在,臨床上可見合并下列幾種斜視:
(1)先天性內斜視,較為多見,據國外文獻報道有70%~90%先天性內斜視伴有DVD。
(2)交替性外斜視,早期不易發現伴有DVD,但手術后數月始出現。
(3)間歇性外斜合并調節性內斜視。
(4)內斜視與外斜視共存。
后二者統稱為反向斜視(antipodean strabismus),即在同一病例,眼位有時呈內斜,有時呈外斜,或右眼注視時,左眼內斜;左眼注視時,右眼外斜的特異現象。
(5)Helveston綜合征:系由Helveston首先描述的一種新的眼肌綜合征,即DVD和A型外斜視及雙眼上斜肌過強3者合在一起的綜合征。國內報道2例孿生子Helveston綜合征,可能與同卵雙生時基因突變有關。
Helveston綜合征的病因至今仍然不清楚,外斜A征、DVD、雙上斜肌功能亢進三者之間的關系也不清楚,雙側上斜肌功能增強可能引起外斜A征,但與DVD并無明確關系。由于上斜肌功能增強的程度不等,輕度增強時很難明確判斷,DVD也常因雙眼癥狀程度不等,或一眼為潛在型而表現為單眼上斜視影響對DVD的診斷,因而妨礙對Helveston綜合征做出明確診斷。
Helveston將雙上斜肌功能亢進分為4級:
1 :剛剛能觀察到上斜肌功能增強。
2 :能明確判斷存在上斜肌功能增強。
3 :上斜肌功能明顯增強。
4 :在上斜肌功能位時,下瞼幾乎全部遮擋角膜。
本征多數有弱視,由于常伴眼球震顫,弱視治療的效果效差。手術治療在水平直肌手術矯正外斜視,同時在垂直方向移位矯正A征,或行上斜肌斷腱、上直肌后退聯合手術。
關于合并水平斜視的發生率各家報道不一,綜合國內外文獻可見合并內、外斜視無明顯差別。
典型DVD應具備交替遮蓋時被遮蓋眼在各診斷眼位均上斜,伴隱性或顯性眼球震顫等特點,但在下列情況下容易漏診。
1.不合并水平斜視的單純DVD且上轉斜度較小者 檢查時患者緊張或過度集中注視,上斜不易暴露。
2.合并交替性外斜或內斜時 常在水平斜視矯正后數天或數月內出現。
3.合并有反向性斜視時 只注意治療反向斜視的特異現象,而忽略了DVD。
4.合并垂直肌麻痹或過強時 可以掩蓋DVD現象。
因此,在臨床上應作同視機檢查,左右眼的燈光交替點滅,這時可見滅燈側的眼一邊外轉,一邊上轉,同時出現雙眼眼球震顫,快相向亮燈側,如另側的燈光點亮,則該眼一邊內旋一邊下轉。也可利用同視機作反轉注視試驗(reversed fixation test,RFT),可以發現用濾光鏡片未能測出的DVD患者。方法同客觀斜視角檢查,只是被檢查眼注視滅燈側的畫片,此時亮燈側的眼即可出現上斜,調整亮燈側同視機畫片高度,再讓亮燈側眼注視畫片,直到亮燈側眼不動為止,同法再查另眼。除同視機檢查外,還有Bielschowsky試驗、云霧試驗、底向下的三棱鏡置于斜眼前并交替遮蓋法等均可查出不同程度的DVD。

DVD應與下列眼外肌異常相鑒別:
1.上隱斜 一般多為單眼。行交替遮蓋時,上隱斜眼遮蓋時眼位上斜;上隱斜眼作注視眼時,另眼被遮蓋時則表現為下斜。如右眼為上隱斜,遮蓋右眼時該眼上轉,如讓右眼固視,遮蓋左眼時左眼下轉,且不伴有隱性眼球震顫。而DVD交替遮蓋時雙眼均上轉,且常伴有隱性眼震。
2.下斜肌功能過強 表現為向側方注視時,外轉眼作注視眼時,內轉眼由于下斜肌過強而呈上斜,以內轉眼作注視眼時,則外轉眼呈下斜狀態。而DVD患者無論正前方或側方注視時,內轉眼總是表現為上斜。
3.上斜肌功能過強 多繼發于直接拮抗肌下斜肌麻痹及對側下直肌麻痹,可合并內斜或外斜,以外斜為多。表現為第一眼位垂直偏斜度小,患眼固視時健眼輕度上斜,健眼固視時患眼輕度下斜。而DVD無論任何眼固視,非固視眼總上斜(表1)。

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