卵黃狀黃斑營養不良別名：多形黃斑變性

本病為雙眼患病，兩側對稱，少數病例可先后發病。發病年齡多在幼年及青年，但早期視力往往不受影響，所以多半在例行眼底檢查中被發現。即使眼底出現典型卵黃樣改變，視力損害也很輕微。至卵黃破碎，進而發生萎縮性病變時，則視力顯著下降。視力受損程度兩眼并不一致，而且單從眼底表現上也很難估計其視力狀況。少數情況在卵黃破碎時，驟然視力減退，以后又有所恢復。視野在后期多有中心暗點。色覺可有輕度紅綠色盲。暗適應正常，ERG正常，EOG有異常。病情進展分為4個階段：
1.卵黃病變前期 最初黃斑可無異常，發病時中心凹處出現黃色小點，類似蜂房樣結構，視力并無損害，但EOG往往有改變。
2.卵黃病變期 黃斑區出現典型改變，中央有卵黃狀橘黃色囊樣隆起，形狀圓邊界清，均勻一致(圖1，2)，呈半透明性質，視網膜血管跨越其上。病變大小為0.5～3盤徑。其形態極似煎雞蛋時的中央蛋黃，周圍有一圈黑色鑲邊。此時病變雖很明顯而且典型，但病人視力卻可以保持正?；蛑挥休p微下降，視功能與眼底改變程度很不相稱。因此，患者在這一階段較少就醫，故不易發現這種典型眼底病變。另有罕見病例眼底可出現多發性卵黃樣病變。本病一般的進程，卵黃期多出現在3～15歲的兒童和少年，此期病變為時不長，大概存在4～5年。有時卵黃樣改變可以完全消失，眼底幾乎恢復正常，但以后又有新的卵黃樣病變重新出現。
3.卵黃破碎期 隨著病情發展，卵黃樣病變內物質出現崩解，呈現蛋黃被打碎的形狀(圖3)。有時病灶內物質脫水凝聚，沉降在囊的下部，上部為液體，并出現液平面，稱為假性蓄膿。但在多數情況，破碎期的卵黃樣結構形態很不規則?；颊咭暳γ黠@下降，病人常因此就診。有的病例尚可出現病變區的視網膜下新生血管，導致出血和水腫，使病變形態更趨復雜。
4.萎縮期 病變最后吸收，色素上皮與鄰近的感光細胞趨于萎縮，形成瘢痕，患者視力蒙受永久性損害，殘留濃厚的中心暗點。
黃斑部由于其他原因，有時也出現類似卵黃狀病變，稱為假性卵黃狀黃斑變性(pseudo-vitelliform macular degeneration)。但EOG多為正常，以單眼多見，無遺傳因素，并可以見到眼底有其他病變，可與本病相鑒別。
根據本病雙眼黃斑部有卵黃樣圓形或卵圓形改變，而中心視力良好，典型的熒光血管造影以及眼電生理EOG異常，即可診斷。

本病應與下列病變鑒別：
1.弓形蟲病(toxoplasmosis) 此病亦?？衫奂半p眼黃斑區，與卵黃樣破碎后黃色物質流入視網膜下呈大小不等的片塊狀類似炎癥。但弓形蟲病系炎癥，在玻璃體及前房液中可見有炎性細胞。眼電生理檢查EOG正常。
2.假性卵黃狀黃斑變性 此病一般病灶小，約1/3PD大，EOG正常。熒光血管造影中心周圍有毛細血管滲漏。
3.老年黃斑變性 此病晚期可伴有視網膜下新生血管的萎縮瘢痕，其眼底改變難與本病區別。但卵黃樣變性出現年齡比較老年性黃斑變性早。