原發性纖維蛋白溶解癥別名：原發性纖溶

主要為出血，大多為全身多部位自發性或輕微外傷后出血，特點為皮膚淤點及相互融合的大片淤斑，穿刺部位、手術創面和拔牙后牙床滲血不止，常伴有黏膜出血，如鼻出血、齒齦出血。嚴重者可有內臟出血，如：嘔血、便血、咯血、血尿、陰道出血，甚至顱內出血。
除出血表現外，獲得性原發性纖溶的患者尚有原發病的相應臨床表現。先天性原發性纖溶的患者常有自幼反復出現輕微外傷或手術后出血的特點。有的患者有異常出血的家族史。
診斷原發性纖溶需對臨床表現和實驗室檢查進行綜合分析。首先應確定是否有纖溶亢進，然后確定是否為原發性纖溶。
原發性纖溶與繼發于DIC的纖溶，其臨床表現甚為相似，由于實驗室指標不甚明確，因而限制了臨床診斷率。一般認為，所謂原發性纖溶是根據沒有凝血酶形成的纖溶而言的。其實驗室指標，目前仍缺乏生化證據。一般仍以血小板計數、魚精蛋白副凝試驗和抗凝酶Ⅲ水平均正常，表明血漿中纖溶酶增高并不依賴于凝血酶活性，故有別于DIC繼發性纖溶。指標中的血小板計數與原發病也有關系，并非特異性指標。
目前對本癥的診斷是以臨床表現、實驗室檢查和實驗室輔助檢查，綜合分析?，F結合國內外有關文獻，歸納如下。
1.臨床表現
①存在易引起原發性纖溶的基礎疾病;
②臨床有出血癥狀，如：鼻、口腔、消化道、泌尿道出血;穿刺部位和(或)手術創面滲血不止。
2.實驗室檢查 ①纖維蛋白原含量明顯減少;②優球蛋白溶解時間顯著縮短;③纖維蛋白(原)降解產物增多;④血漿纖溶酶原減少及纖溶酶活性增高;⑤α2-抗纖溶酶減低。
3.實驗室輔助檢查
①凝血酶時間、部分凝血激酶時間、抗凝血酶Ⅲ均正常。
②纖維蛋白肽B1～42增多;
③優球蛋白溶解時間誘發試驗，如：A.束臂10～12min。B.注射DDAVP(0.4μg /kg)，溶在0.9%氯化鈉注射液50～100ml內，靜脈推注10～12min。C.注射腎上腺素。以上方法任擇1種，可誘發局部血管內皮細胞釋放t-PA，使優球蛋白溶解時間更加縮短，血漿t-PA抗原和活件均有增高。

原發性纖溶與繼發性纖溶的臨床表現甚為相似，病因也大多相同，兩者的鑒別主要靠實驗室檢查，但在臨床工作上，有時很難做出鑒別。不少所謂的原發性纖溶實際上是DIC引發的繼發性纖溶。
理論上講，原發性纖溶僅有纖溶酶生成的實驗證據，而繼發性纖溶既有凝血酶又有纖溶酶生成的實驗證據。因此，原發性纖溶時，主要反映凝血酶生成和凝血因子消耗的試驗應正常。例如，由于沒有病理性凝血酶的生成，從理論上講，血漿中片段1+2(凝血酶原活化時的降解產物)和纖維蛋白肽A(凝血酶降解纖維蛋白原產生的片段)不出現升高，抗凝血酶的水平正常;由于沒有纖維蛋白單體的形成，魚精蛋白副凝試驗陰性;除非合并肝臟疾病等，血小板計數正常。另外，D-二聚體是纖溶酶降解交連的纖維蛋白所生成的片段，即反映凝血酶的生成，又反映纖溶酶的生成。因此，原發性纖溶時D-二聚體不應增多。