原發性乳腺淋巴瘤
最常見的臨床表現出現單側乳腺的腫塊,右側侵犯多見。只有一組報道見侵犯左側,約5%~25%可見雙側侵犯。只有少數發生于男性。臨床表現為無痛性、相對活動的增大的腫塊,一般與皮膚不粘連,此腫塊常在體檢或乳腺掃描時發現,需要與浸潤性乳腺癌鑒別。
不常見的表現是在懷孕的年輕婦女可見乳房短期內迅速增大,可觸及雙側腫塊。組織學檢查為Burkitt或Burkitt樣淋巴瘤。此病預后極差,因為腫瘤增長迅速,大范圍播散,可侵犯卵巢和中樞神經系統。這種臨床表現在非洲多見,西方國家也偶見報道。
乳腺淋巴瘤好發于右側,腋窩淋巴結受累者為30%~40%,其質地較實體瘤軟。
具備以下幾條可診斷為原發性乳腺淋巴瘤:
①臨床上證實乳腺為首發或主要部位;
②無其他部位淋巴瘤的證據,排除同側腋窩淋巴結侵犯的存在;
③局部淋巴結侵犯應是乳腺病變與淋巴結病變同時出現。繼發性乳腺淋巴瘤可定義為所有不符合上述標準的侵犯乳腺的淋巴瘤。
由于乳腺淋巴瘤不常見,且臨床表現與乳腺癌難以區分,所以開始活檢時常被忽視。乳腺淋巴瘤較乳腺癌體積偏大,但這并不能區分兩者。如果患者短期內腫塊迅速增大,對惡性淋巴瘤有提示作用,而乳腺癌的一些常見癥狀,如皮膚退縮、紅斑、橘皮樣外觀、乳頭分泌物排出在原發性乳腺淋巴瘤不常見。
與乳腺低度惡性淋巴瘤的鑒別診斷包括MALT型淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、淋巴細胞性乳腺病和全身性淋巴瘤的繼發侵犯,如小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病(CLL)或套細胞型淋巴瘤(MCL)。MALT型與淋巴細胞性乳腺病鑒別主要通過組織學背景。MALT型浸潤主要以濾泡外細胞成分為主,伴有不規則核仁和大量細胞漿,可以淋巴上皮病變為主。通過免疫組化染色、流式細胞術或分子遺傳學分析證實克隆性也是很有必要的。對于濾泡性淋巴瘤,可見大量濾泡,其中以小裂細胞為主;進行bcl-2蛋白染色可能在區分良惡性上有幫助。發生于乳腺的小淋巴細胞性淋巴瘤或套細胞淋巴瘤均可發生廣泛播散。免疫組化可能會有幫助,CLL與MCL均為CD5 ,套細胞性淋巴瘤cyclinD1陽性,而MALT和濾泡性淋巴瘤CD5和cyclin D1,均為陰性。乳腺的大細胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必須進行鑒別。同時也應與非淋巴系統腫瘤,如與常見的低分化乳腺癌進行鑒別,也應與淋巴母細胞性淋巴瘤或白血病浸潤進行鑒別。任何一個無典型特征的乳腺癌應當做免疫組化以排除造血系統惡性病變。
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