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繼發性骨髓纖維化

繼發性骨髓纖維化的臨床癥狀及體征是原發病因及骨髓纖維化的綜合表現。本癥除有程度不一的骨髓纖維化、造血障礙、髓外造血的臨床特點外,還會有原發病因引起的全身及局部的臨床特點,而且原發病的癥狀及體征往往較顯著且較早出現,故常掩蓋了骨髓纖維化的表現。
繼發性骨髓纖維化至今尚無統一的診斷標準,但診斷可參考下列各點:
①繼發性骨髓纖維化應有較明確的基礎病因、病史及相應的臨床表現。
②有骨髓纖維化癥狀,如:進行性貧血、消瘦、乏力、脾大引起的左上腹脹等。
③有髓外造血的表現,如:脾、肝、淋巴結進行性腫大。
④外周血出現幼紅、幼粒細胞性貧血。
⑤骨髓活檢證實為骨髓纖維化,穿抽可能呈干抽。
⑥發病年齡一般較原發性骨髓纖維化低。
⑦病因治療,可使部分原發病引起的癥狀消失。

 

主要是同原發性骨髓纖維化相鑒別,最近有作者認為患者尿中的羥脯氨酸測定,有助于區別腫瘤伴繼發性骨髓纖維和原發性骨髓纖維化。前組患者尿羥脯氨酸含量增高,而原發性骨髓纖維化及不是由腫瘤繼發的骨髓纖維化患者尿羥脯氨酸含量在正常范圍內。

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