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過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎別名:變應性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎

1.眼部表現 Churg-Strauss綜合征很少出現眼部病變,有些患者可發生結膜、角膜、葡萄膜、視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似,偶爾可發生鞏膜炎或鞏膜外層炎。有時眼部異??梢允潜静〉氖装l表現,對這些病變的進一步觀察,可有助于Churg-Strauss綜合征的早期診斷和早期治療。在Foster等統計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合征的病例。
2.非眼部表現 過敏性血管炎以肺部受累為主,通常也是首發表現。常有哮喘或特應性肺病,或兩者均有。多有肺炎和支氣管炎病史。在哮喘平均8年之后,當出現全身癥狀如發熱、不適和體重下降時,預示著皮膚、周圍神經、心臟、胃腸道和腎臟等多系統疾病的發作將要發生。其他全身臨床表現包括:
①皮膚受損,出現皮下結節、紫癜和潰瘍;
②周圍神經病變,出現多發性單神經炎;
③心臟受累,出現充血性心力衰竭;
④胃腸道受累,出現胃、小腸、大腸等胃腸道梗死、潰瘍和穿孔;
⑤嗜酸性肉芽腫性腎病,并累及前列腺和尿道下部。
Churg-Strauss綜合征診斷取決于臨床表現和病理檢查結果。出現壞死性小血管炎,活檢組織有嗜酸性壞死性血管內、外肉芽腫,并與多系統的臨床表現和實驗室檢查結果相符合,Churg-Strauss綜合征即可確診。

 

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