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嗜酸性筋膜炎別名:硬化性筋膜炎,筋痹

一、臨床表現
以男性多見,男女之比為2︰1。發病年齡30-60歲為多。發病前常有過度勞累史,劇烈運動、外傷、受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發本病。
常以肢體皮膚腫脹、繃緊、發硬起病,或兼有皮臉紅斑及關節活動受限。病變初發部位以下肢尤以小腿下部為多見,其次為前臂,少數從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中累及四肢者約占95%,手足部占48%,軀干部占43%,面部通常不受及。損害特征為皮下深部組織硬腫,邊緣局限或彌漫不清?;贾吓e時,病損表面凹凸不平,沿淺靜脈走向部位可見坑道狀凹陷?;紖^皮臉可捏起,紋理正常,亦可伴不同程度色素沉著。
一般無明顯全身癥狀,少數患者可伴關節或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變累及關節附近時可致關節攣縮和功能障礙。亦可伴纖維性外周性神經病變。有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累,超聲心動圖檢出心包積液病例,肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。
二、 診斷
根據患區特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷,伴局部酸脹,結合發病前常有過度勞累、外傷、受寒等誘因,不難診斷,必要時作病損活組織檢查協助診斷。

 

本病有時需與成人硬腫病相鑒別,后者常起病于頸項部,隨后波及面、軀干,最后累及上、下肢;皮損呈彌漫 性非凹陷性腫脹、發硬;發病前常有上呼吸道感染史;組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化,其間隙充滿酸性粘多糖基質。此外,本病尚需與皮肌炎相鑒別,后者肌肉病變往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞪有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征;血清肌漿酶如CPK、LDH和AST以及24小時尿肌酸排出量顯者增高等。

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