血管母細胞瘤別名:血管網織細胞瘤
臨床表現
為脊髓壓迫癥但缺乏特異性,病程在多數患者僅數月之久。有時病變刺激節段神經根而產生劇烈根痛為唯一癥狀。由于本病無臨床特異性,定性診斷較困難。本病常伴發視網膜血管瘤、皮膚血管瘤或其他先天性病變。
診斷
在成人有小腦腫瘤癥狀者,除常見的膠質瘤外,應考慮本病的可能,如發現并發有視網膜血管瘤、內臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多癥,或有家族史,診斷基本可以確定。但大多數病人需經CT掃描幫助診斷及定位。
CT掃描實質性腫瘤顯示為類圓形高密度影像,密度常不均勻,囊性者顯示為低密度,但一般較甚囊腫密度為高,邊緣欠清晰,有時可見高密度斑塊突向囊腔內。注射對比劑后掃描,影像增強。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。
①小腦星形細胞膠質瘤:當以囊性病變為主時,壁結節常較大,可有鈣化,增強掃描壁結節的強化常較明顯,但不及血管母細胞瘤。MR有時能顯示血管母細胞瘤的瘤體內有流空信號的血管影,能為其鑒別診斷提供更多信息。
②轉移瘤:呈結節狀或環狀強化的腫塊,結節的邊緣常規則、光滑,瘤周水腫更明顯,可為多發腫塊,且多發生于中老年人,大多有原發腫瘤史。一般不難鑒別。
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