叢集性頭痛別名：偏頭痛性神經痛，組胺性頭痛
臨床表現
本病多見于青年(20～40歲)，男性為女性的4～5倍，一般無家族史。
CH分為發作性和慢性。發作性CH無先兆，頭痛固定于一側眼及眼眶周圍。發作多在晚間，初感一側眼及眼眶周圍脹感或壓迫感，數分鐘后迅速發展為劇烈脹痛或鉆痛，并向同側額顳部和頂枕部擴散，同時伴有疼痛側球結膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫，少有嘔吐。60%～70%患者發作時病側出現Horner’s征。頭痛時患者十分痛苦，坐臥不寧，一般持續15～180min，此后癥狀迅速消失，緩解后仍可從事原有活動。發作呈叢集性，即每天發作1次至數次，每天大約在相同時間發作，有的像定時鐘一樣，幾乎在恒定的時間發作，每次發作癥狀和持續時間幾乎相同。叢集性發作可持續數周乃至數月后緩解，一般1年發作1～2次，有的患者發病有明顯季節性，以春秋季多見。CH緩解期可持續數月至數年，本病60歲以上患者少見，提示其病程有自行緩解傾向。
慢性叢集性頭痛極少見，占CH不足10%，可以由發作性CH轉為慢性，也可以自發作后不緩解成持續性發作。慢性CH臨床癥狀與發作性CH臨床癥狀相同，癥狀持續發作1年以上，或雖有間歇期，但不超過14天。
診斷
CH診斷主要依據其反復叢集性發作的病史和典型的臨床癥狀，緩解期無陽性神經體征，缺少實驗室及其他輔助檢查的依據。
(一)與偏頭痛鑒別
叢集性偏頭痛發作與典型偏頭痛容易鑒別，但是，與非典型性偏頭痛(如普通型偏頭痛、面部偏頭痛等)常不易鑒別。普通型偏頭痛發作時，有部分患者有視覺障礙或其它血管痙攣的表現。頭痛常是普遍性而不限于一側，也沒有連續和密集發作的特點。面部偏頭痛，有些患者頭痛的部位雖然也在面部或與叢集性頭痛的部位一樣，但疼痛一般較輕而持續時間較長。當然，有關組織胺的檢查可以幫助進一步診斷。
(二)與血管性頭痛鑒別
叢集性頭痛發病機制是患者頭痛時頭顱外動脈擴張現象，因此傳統上列為血管性偏頭痛特殊類型。但本頭痛與內分泌紊亂無明顯關系，更年期發作不見減少，發作時血漿中5-羥色胺并不減少，而組織胺升高，由于頸部血管對組織胺超過敏反應所致。緊張、飲酒、服用硝酸甘油可以激發，亦有人認為缺氧也可以誘發。
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