癡呆綜合征

第一步應先考慮是否存在癡呆綜合征，主要依靠詳細詢問病史，了解病人以往智能情況，何時開始智能減退，包括工作、學習和記憶能力等;以及耐心細致地進行精神檢查，特別是記憶、計算、理解、常識和判斷等智能檢查。短程記憶損害(即不能學習新知識)的表現為病人不能在5分鐘后復述三件物體;長程記憶損害(即不能回憶過去已掌握的知識)的表現為病人不能回憶本人過去的經歷(如昨天發生的事、出生地、職業)或一些常識(如現在或過去國家元首、眾所周知的重大節日)。
然后根據癡呆診斷標準，作出癡呆診斷。
(1)智能缺損，其嚴重程度足以妨礙工作學習和日常生活：輕度(工作學習和社交能力下降，尚保持獨立生活能力)、中度(除進食、穿衣及大小便可自理外，其余生活靠他人幫助)和重度(個人生活完全不能自理)
(2)有短程記憶缺損的證據，對新近發生的事件常有遺忘
(3)至少有下述癥狀之一①抽象概括能力明顯減退，如難以解釋成語、諺語，掌握詞匯量減少，不能理解抽象意義的詞匯，難以概括同類事物的共同特征;②判斷力明顯減退，對同類事物間的差別不能作出正確判斷;③高級皮層功能的其它障礙，如失語、失用、失認、計算、構圖困難等。
第二步就要明確病因，即其原發疾病?？梢鸢V呆的疾病種類繁多，病因診斷必須結合病史、體格及神經系統檢查，實驗室檢查和各種輔助診斷技術，全面考慮這些病因，避免漏診任何可治療的癡呆病例。以下擇要簡述若干不同病因的癡呆疾病，以供病因診斷參考。
(1)Alzheimer病 或稱阿爾茨海默病(AD)。本病潛隱起病，為慢性進行性腦變性所致的癡呆，主要表現經行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組癥狀。特點是波動性認知功能減退，數周內甚至一日內可有較大變化，早期以記憶障礙為主的全面認知功能減退、記憶障礙(典型首發征象)、計算障礙、時間和地點定向障礙(如迷路)、語言和命名障礙、社會能力下降, 不能正常工作或家庭理財。晚期認知功能減退更明顯、精神癥狀突出和有古怪行為、社會功能異常明顯、癲癇發作錐體外系癥狀(肌強直、運動遲緩等)、二便失禁、錐體系癥狀(Babinski征等)陽性。
(2)血管性癡呆(vasculardementia)過去多稱為腦動脈硬化性癡呆。本病有以下臨床特點：①有反復發作的卒中或腦供血不足史，常表現波動性病程或階梯式惡化，智能損害多呈斑片狀缺損，智能衰退達到癡呆程度;②與AD相比, VD執行功能損害較重;時間及地點定向、事件或語義記憶損害較輕;③可表現表情淡漠、少語、焦慮、抑郁或欣快等;④常有腦局灶性損害所致神經系陽性體征，可與AD相鑒別;⑤癡呆表現與血管病變部位有關。多發性梗死起病急, 階段性進展或反復出現局灶性神經心理和病理損害, 如近記憶障礙、計算力減低等認知功能障礙, 偏癱、偏身感覺障礙和錐體束征等。頸內動脈梗死認知功能障礙, 伴失語(優勢半球梗死)、病變側一過性黑矇或Horner征、對側偏癱&偏身感覺障礙等。大腦前動脈梗死意志缺失、失用、經皮質性運動性失語、記憶力減退等, 伴對側下肢癱瘓及感覺障礙、尿失禁等。大腦中動脈梗死認知功能障礙, 伴嚴重失語癥(優勢半球受損)、失讀、失寫及計算障礙, 對側偏癱、偏身感覺障礙、視野缺損及錐體束征等。大腦后動脈梗死記憶力、認知功能障礙, 伴失認、失讀(無失寫)、視野缺損及腦干受損癥狀等。丘腦區分支梗死注意力、記憶力減退, 伴失語(優勢半球受損)、不同程度運動及感覺障礙等。腔隙性梗死常有高血壓病史, 記憶減退、精神運動性動作遲緩、情感淡漠或抑郁, 伴運動障礙、帕金森綜合征及假性球麻痹等。皮質下小動脈病變記憶減退、精神運動性動作遲緩和欣快, 伴共濟失調、假性球麻痹、尿失禁及帕金森綜合征(多無震顫)等。優勢側靜脈竇病變失語、失讀、失寫、詞語記憶障礙、視空間障礙、左右辨別不能、手指失認、計算障礙等。
(3)額顳癡呆(Pick)： 本病以為額顳葉萎縮特征，較常見的神經變性癡呆(占全部癡呆病人1/4)，發病高峰60歲, 女性較多。隱襲起病, 緩慢進展;早期出現人格和情感改變明顯, 如易激惹、暴怒、固執、淡漠和抑郁, 片段妄想;可出現Kluver-Bucy綜合征，表現遲鈍、淡漠、視覺失認等;不典型認知功能障礙，言語障礙明顯, 空間定向保存, 記憶障礙較輕。神經系統體征，早期出現原始反射, 晚期出現錐體束征、錐體外系征。
(4)路易體癡呆老年期發病, 進行性病程;癡呆，波動性認知功能障礙, 數周甚至1天內可有較大變化，早期出現皮質癥狀(失語、失用和失認等), 記憶障礙不明顯;帕金森綜合征，肌強直和運動遲緩, 對左旋多巴治療反應差;精神癥狀:，生動的視幻覺(80%), 可有妄想、譫妄等;可伴肌陣攣、肌張力障礙、吞咽障礙、睡眠障礙和自主神經功能紊亂等。
(5)Huntington病及其它皮層下疾病 本病常起病于30～40歲，是一種遲延發病的常染色體顯性遺傳疾病?，F已能在本病發病前作出疾病基因標記診斷。舞蹈樣動作常首先出現，精神癥狀呈進行性，通常呈現復發性精神分裂樣精神障礙。自殺與嚴重癡呆的發生率頗高。少數病人可不產生舞蹈樣動作，則從癥狀與病程方面頗難與AD相鑒別，有舞蹈樣動作和陽性家族史的典型病例則診斷不難。其它皮層下疾病(如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹)也可產生癡呆。有些征象有助于與皮層性癡呆相鑒別，皮層性外觀讓人覺得清醒、機敏、比實際年齡看來要年輕些，皮層下行看起來虛弱、衣著不正、迷茫;皮層性動作、步態、運動正常，皮層下性動作緩慢，步態慌張、舞蹈樣或共濟失調，動作震顫、舞蹈樣和扭轉痙攣;皮層性站立姿勢挺直，皮層下行彎腰、伸張過度;皮層性命名不能、言語倒錯，主要為識記障礙，常有漠不關心的情緒，皮層下患者構音不清、發音過弱、緘默癥，主要為回憶障礙，常有無驅動力情緒。Wilson病是導致癡呆的較少見原因，特別當年輕患者具基底節與小腦癥狀時，需予以考慮。
(6)Jakob-Creutzfeldt病 本病為一種罕見的由特殊慢病毒所致的癡呆。病理解剖特征為海綿狀腦病變。臨床表現為緩慢起病、含糊的神經癥樣癥狀，繼以進行性癡呆。起病年齡為40～50歲，病程發展迅速，常在一年左右進入嚴重癡呆，因并發癥而死亡。確切診斷有賴于病理解剖。
(7)正常壓腦積水 正常壓腦積水(norma-lpressure hydrocephalus)主要臨床表現為進行性癡呆、步態不穩與小便失禁三聯征。其病因為中樞神經系統感染、蜘網膜下腔出血、腦外傷或其它不明原因造成的腦脊液循環阻塞。CT、MRI掃描顯示腦室擴大，而無明顯皮層萎縮。早期施行短路分流手術，精神神經癥狀可獲不同程度的緩解。
(8)腦腫瘤 發展迅速的腦腫瘤如星形細胞瘤，易致明顯的意識障礙;緩慢生長的腦腫瘤如腦膜瘤較少發生精神障礙，僅于后期發生人格障礙和癡呆綜合征。臨床診斷以局灶性神經體征及顱內壓增高征象為主要依據。
(9)麻痹性癡呆是由于梅毒螺旋體侵入人腦所致的一種慢性腦膜腦炎。本癥從感染梅毒后的潛伏期平均為6～12年。發病年齡多為30～50歲，男多于女。如不及時治療，在3～5年后進入嚴重癡呆狀態。神經系統檢查可見唇、舌、眼瞼和手指的粗大震顫，構音不清，共濟失調，腱反射亢進，瞳孔縮小、邊緣不整和兩側大小不等、對光反應消失而調節反應存在(阿-羅氏瞳孔)等體征;后者具有診斷意義。實驗室檢查：腦脊液細胞數增多，蛋白質含量增高。血清及腦脊液梅毒血清學檢查均呈陽性，現臨床常用的為熒光梅毒螺旋體抗體吸附試驗(FTA-ABS test)對神經梅毒的腦脊液檢查更具特異性。治療以青霉素為主，如能早期治療，1/3病人可恢復，1/3病人可獲不同程度進步。
(10)艾滋病是近十多年來新發現的疾病，多數人感染后不一定產生癥狀。艾滋病毒(人類免疫缺陷病毒，HIV)具有親神經性，故出現神經系統癥狀較多，可有腦瘤癥狀、腦炎癥狀、周圍神經癥狀等。艾滋病引起的精神癥狀有兩類，一類是腦組織受損所致的器質性癥狀，主要表現為認知障礙;一類是因患此不治之癥所致的心因性癥狀，主要表現為焦慮和抑郁。艾滋病引起的癡呆可由HIV病毒對中樞神經的直接感染，或由于免疫功能障礙引起的顱內病變及感染(如弓形體病、淋巴瘤)以及系統疾病所致的間接影響，如敗血癥、低血氧癥、電解質不平衡等所造成。此病在感染早期所呈現的一種皮層下性癡呆，與許多功能性障礙頗難區別。
(11)一氧化碳中毒性癡呆。約10%的嚴重一氧化碳中毒患者，從昏迷狀態復蘇后，經一周至三個月精神正常的清晰期(假愈期)后，突然出現嚴重的意識模糊-癡呆綜合征。病人定向喪失，行為怪異，言語雜亂，在短期內發展為喪失工作和生活能力，領悟困難，大小便失禁，最后進入癡呆狀態。神經系統檢查可有步態不穩、共濟失調、肌張力呈齒輪樣增高或呈去大腦樣強直、腱反射亢進及陽性錐體索征。常呈易出汗，皮膚易生水皰、周圍循環不良，極易導致褥瘡。
(12)其它系統疾患 許多代謝與內分泌疾患可致腦功能失調。例如甲狀腺功能減退，在兒童會產生克汀病(cretinism)，常伴精神發育遲緩;成人患者為粘液性水腫，可呈現呆滯淡漠、動作緩慢、思考困難、記憶減退和嗜睡。早期給予甲狀腺素治療，?？墒共∏榛謴?。原發性副甲狀腺功能減退，經過治療能迅速緩解，但亦偶可導致癡呆。垂體功能不足、腎上腺功能不足(Addison病)及腎上腺功能亢進(Cushing病)通常導致抑郁或其它情感障礙，較少發生癡呆，但在鑒別中亦應予考慮。
慢性肝功能衰竭所致肝性腦病與慢性尿毒癥性腦病均可導致癡呆。經多年透析治療的腎病患者可產生透析性癡呆，可能由于透析液或常用制酸劑所致的鋁中毒，停止攝取鋁鹽，或可使緩解。
心律不齊及慢性肺部疾患，通過持久性缺氧而導致癡呆。膠原-血管性疾病所致腦血管炎性病變，亦可產生癡呆。當發現膠原性疾病的跡象，如血沉降率增高、蛋白尿或尿中管型，而仍不能確診者，可予類固醇試驗治療。
肉樣瘤病有時可能僅表現為癡呆，但通常伴有腦膜病變的其它癥狀。類固醇治療可改善其癡呆。
營養不足狀態也可導致癡呆。癡呆、皮炎及腹瀉為典型菸草酸不足所致糙皮病的三聯征。由于維生素B12不足，在發生癡呆之前常產生血惡液質及其它神經系統功能失調，如周圍神經病變及脊髓脊柱及側柱病變。上述維生素B12缺損癥狀，也可見于葉酸缺損患者。

癡呆的鑒別診斷包括兩個方面：①癡呆與其它器質性腦綜合征(譫妄、遺忘)及非器質性精神疾患(重癥抑郁)的鑒別;②病因學鑒別診斷。
I.譫妄綜合征 癡呆與譫妄的鑒別，一般不難，但在老年患者中有時鑒別不易。譫妄起病急驟，病程較短，一日間的認知障礙呈晝輕夜重的波動，注意與感知障礙明顯，幻視及短暫妄想較癡呆為多見(參閱"譫妄綜合征及有關疾病")。
2.遺忘綜合征 病人意識清晰，智能相對完好，突出臨床表現為近事記憶障礙和言談虛構傾向。病人對新近發生的事，特別是人名、地點與數字最易遺忘，為了補償這些記憶缺陷，常產生錯構(確有其事，但與時間和地點不符)和虛構(所述內容，全屬杜撰)。病人呈易暗示性，如給病人以新的提示，可引致編造出新的虛構內容。
3.重癥抑郁 嚴重抑郁癥可突出表現對環境反應的冷淡，注意減退，意志喪失，遲鈍呆滯，領悟與銘記困難，思維緩慢。在疏忽檢查下，可被誤診為癡呆。但從病史中發現病人經常早醒，情緒呈上下午波動和外表沮喪抑郁，提示抑郁癥可能。必要時可予抗抑郁藥試治。
4.各種病因所致癡呆綜合征的相互鑒別詳見癥狀診斷。