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非霍奇金淋巴瘤別名:非何杰金淋巴瘤,非霍奇金惡性淋巴腫瘤

本病可見于任何年齡,臨床表現可歸納如下:
1.淺表淋巴結腫大或形成結節、腫塊 為最常見的首發臨床表現,約占全部病例的60%~70%,尤以頸淋巴結腫大最為常見(49.3%),其次為腋窩、腹股溝淋巴結(各占12.9%,12.7%)。淋巴結腫塊大小不等、常不對稱、質實有彈性、多無壓痛。低度惡性淋巴瘤時,淋巴結腫大多為分散、無粘連,易活動的多個淋巴結,而侵襲性或高度侵襲性淋巴瘤,進展迅速者,淋巴結往往融合成團,有時與基底及皮膚粘連,并可能有局部軟組織浸潤、壓迫、水腫的表現。
2.體內深部淋巴結腫塊 可因其發生在不同的部位而引起相應的浸潤、壓迫、梗阻或組織破壞而致的相應癥狀。例如,縱隔、肺門淋巴結腫塊可致胸悶、胸痛、呼吸困難、上腔靜脈壓迫綜合征等臨床表現,腹腔內(腸系膜淋巴結、腹膜后淋巴結)腫塊,可致腹痛、腹塊、腸梗阻、輸尿管梗阻、腎盂積液等表現。
3.結外淋巴組織的增生和腫塊 也可因不同部位而引起相應癥狀。初診時單純表現為結外病灶而無表淺淋巴結腫大者約占21.9%。結外病灶以咽環為最常見,表現為腭扁桃體腫大或咽部腫塊。胃腸道黏膜下淋巴組織可受侵犯而引起腹痛、腹塊,胃腸道梗阻、出血、穿孔等表現。肝臟受淋巴瘤侵犯時可有腫大、黃疸。結外淋巴瘤還可侵犯眼眶致眼球突出,單側或雙側乳腺腫塊,并可侵犯骨髓,致貧血、骨痛、骨質破壞、甚至病理性骨折。顱內受侵犯時,可致頭痛、視力障礙等顱內壓增高癥狀。病變亦可壓迫末梢神經致神經癱瘓,例如面神經癱瘓。也可以侵入椎管內,引起脊髓壓迫癥而致截癱。有些類型的非霍奇金淋巴瘤,特別是T細胞淋巴瘤,易有皮膚的浸潤、結節或腫瘤。蕈樣霉菌病及Sézary綜合征是特殊類型的皮膚T細胞淋巴瘤。還有一種類型的結外淋巴瘤,即鼻和鼻型NK/T細胞淋巴瘤,曾被稱為“中線壞死性肉芽腫”、“血管中心性淋巴瘤”,臨床上最常見的首發部位為鼻腔,其次腭部、鼻咽和扁桃體。
由于淋巴瘤可從淋巴結(淺表及深部)及各種不同器官的結外淋巴組織發生,在其發展過程中又可侵犯各種不同組織器官,故其臨床表現可非常復雜而多樣化。不同組織類型的淋巴瘤也常有其臨床特點。
4.全身癥狀 非霍奇金淋巴瘤也可有全身癥狀,包括一般消耗性癥狀如貧血、消瘦、衰弱外,也可有特殊的“B”癥狀(同霍奇金淋巴瘤,包括發熱、盜汗及體重減輕)。但一般來說,非霍奇金淋巴瘤的全身癥狀不及霍奇金淋巴瘤多見,且多見于疾病的較晚期。實際上,在疾病晚期常見的發熱、盜汗及體重下降,有時不易區分究竟是本病的臨床表現,還是長期治療(化療、放療)的后果,或因晚期免疫功能受損而發生合并感染所致。
1.本病的確診有賴于組織學活檢(包括免疫組化檢查及分子細胞遺傳學檢查)。這些組織學、免疫學和細胞遺傳學檢查不僅可確診NHL,還可作出分型診斷,這對了解該病的惡性程度、估計預后及選擇正確的治療方案都至關重要。
凡無明顯感染灶的淋巴結腫大,應考慮到本病,如果腫大的淋巴結具有飽滿、質韌等特點,就更應該考慮到本病。有時腫大的淋巴結可以因抗炎等措施而暫時縮小,而后又復長大;有的病人淺表淋巴結不大,但較長期有發熱、盜汗、體重下降等癥狀,一段時間后可表現有主動脈旁淋巴結腫大等情況。
2.分期與HD分期相同。
必須與霍奇金病,反應性濾泡增生,急性和慢性白血病,傳染性單核細胞增多癥,貓爪病,惡性黑色素瘤,結核(特別是有肺門淋巴結腫大的原發性結核),以及引起淋巴結腫大的其他疾病包括苯妥英鈉所致的假性淋巴瘤相鑒別.NHL的診斷依賴于對病變淋巴結或相關組織的活檢。病理學診斷至少應包括兩個部分,即組織學分型和腫瘤細胞的免疫表型,必要時需進行免疫球蛋白和T細胞受體基因重排分析,以及細胞遺傳學方面的檢測。組織學上通常的診斷標準是正常淋巴結的結構受到破壞,以及包膜和鄰近的脂肪被典型的腫瘤細胞侵犯.表型檢查可確定細胞來源及其亞型,有助于判斷預后,而且對確定治療方案也可能有價值(見下文).通過免疫過氧化酶檢查(常用于未分化惡性腫瘤的鑒別診斷)確定白細胞公共抗原(CD45)存在,而排除轉移性癌.本方法可在固定組織上使用來測定白細胞公共抗原.使用免疫過氧化酶方法也可在固定組織上對大多數表面標志進行檢查,然而基因重排和細胞遺傳學檢查必需新鮮組織.

單靠臨床的判斷很難作出明確的診斷。不少正常健康人也可在頸部或腹股溝部位觸及某些淋巴結,淋巴結的腫大亦可見于細菌、結核或原蟲的感染及某些病毒感染。還需要與淋巴結轉移癌鑒別。具體鑒別如下:
1.慢性淋巴結炎 一般的慢性淋巴結炎多有感染灶。在急性期感染,如足癬感染,可致同側腹股溝淋巴結腫大,或伴紅、腫、熱、痛等急性期表現,或只有淋巴結腫大伴疼痛,急性期過后,淋巴結縮小,疼痛消失。通常慢性淋巴結炎的淋巴結腫大較小,約0.5~1.0cm,質地較軟、扁、多活動,而惡性淋巴瘤的淋巴結腫大具有較大、豐滿、質韌的特點,必要時切除活檢。
2.急性化膿性扁桃體炎 除有不同程度的發熱外,扁桃體多為雙側腫大,紅、腫、痛,且其上附有膿苔,捫之質地較軟,炎癥控制后,扁桃體可縮小。而惡性淋巴瘤侵及扁桃體,可雙側也可單側,也可不對稱地腫大,捫之質地較硬、韌,稍晚則累及周圍組織,有可疑時可行扁桃體切除或活檢行病理組織學檢查。
3.淋巴結結核 為特殊性慢性淋巴結炎,腫大的淋巴結以頸部多見,多伴有肺結核,如果伴有結核性全身中毒癥狀,如低熱、盜汗、消瘦乏力等則與惡性淋巴瘤不易區別;淋巴結結核之淋巴結腫大,質較硬、表面不光滑,質地不均勻,或因干酪樣壞死而呈囊性,或與皮膚粘連,活動度差,PPD試驗呈陽性反應。
但要注意惡性淋巴瘤患者可以患有結核病,可能是由于較長期抗腫瘤治療、機體免疫力下降,從而罹患結核等疾患,因此臨床上應提高警惕,凡病情發生改變時,應盡可能再次取得病理或細胞學證據,以免誤診、誤治。
4.結節病 多見于青少年及中年人,多侵及淋巴結,可以多處淋巴結腫大,常見于肺門淋巴結對稱性腫大,或有氣管旁及鎖骨上淋巴結受累,淋巴結多在2cm直徑以內,質地一般較硬,也可伴有長期低熱。結節病的確診需取活檢,可找到上皮樣結節,Kvein試驗在結節病90%呈陽性反應,血管緊張素轉換酶在結節病患者的淋巴結及血清中均升高。
5.組織細胞性壞死性淋巴結炎 該病在中國多見,多為青壯年,臨床表現為持續高熱,但周圍血白細胞數不高,用抗生素治療無效,酷似惡性網織細胞增生癥。組織細胞性壞死性淋巴結炎的淋巴結腫大,以頸部多見,直徑多在1~2cm。質中或較軟。不同于惡性淋巴瘤的淋巴結。確診需行淋巴結活檢,本病經過數周后退熱而愈。
6.中央型肺癌侵犯縱隔、胸腺腫瘤 有時可與惡性淋巴瘤混淆,診斷有賴于腫塊活檢。
7.與霍奇金淋巴瘤相鑒別 非霍奇金淋巴瘤的臨床表現與霍奇金淋巴瘤十分相似。實際上。很難單從臨床表現作出明確的鑒別診斷,只有組織病理學檢查才能將兩者明確區別診斷。但兩者在臨床上也存在一些不同的表現(表1,2)。
還必須與霍奇金病,反應性濾泡增生,急性和慢性白血病,傳染性單核細胞增多癥,貓爪病,惡性黑色素瘤,結核(特別是有肺門淋巴結腫大的原發性結核),以及引起淋巴結腫大的其他疾病包括苯妥英鈉所致的假性淋巴瘤相鑒別.

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