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遺傳性凝血因子ⅩⅢ缺乏

在兒童期即開始預防性治療的患者可以存活下來。由于只要達到正常水平2%~5%的FⅩⅢ因子就可以滿足止血的需要,而且 FⅩⅢ半衰期較長(11~14 天),因此,間隔 1個月給以替代治療(如血漿冷沉淀或濃縮劑)就可以達到治療目的。因子ⅩⅢ缺乏患者口腔和術后出血的發生率相對低于其他影響凝血酶形成的凝血因子缺乏。傷口愈合不良的發生率也沒有一般預期的高??傮w上講,只要預防治療得當,因子ⅩⅢ缺乏可以從一種非常兇險的出血病轉化為臨床表現較為輕微的疾病。但是,預防治療的成功與否,很大程度上與能否進行早期診斷有很大關系,但是,在大多數發展中國家,這種診斷往往難以實施。

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