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惡性萎縮性丘疹病別名:德戈斯病

惡性萎縮性丘疹病

本病又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征,致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不明,有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統,少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA可顯著升高。

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