顯微鏡下多血管炎別名：顯微鏡下多動脈炎

顯微鏡下多血管炎

顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一種主要累及小血管的系統性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動脈、微動脈、毛細血管和小靜脈。常表現為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎。1948年，Davson等首次提出在結節性多動脈炎中存在一種以節段性壞死性腎小球腎炎為特征的亞型，稱之為顯微鏡下多動脈炎(microscopic polyarteritis)，因為其主要累及包括靜脈在內的小血管，故現多稱為顯微鏡下多血管炎。1990年的美國風濕病學會血管炎的分類標準并未將MPA單獨列出，因此既往顯微鏡下多血管炎大多歸屬于結節性多動脈炎(polyarteritis nodosa，PAN)，極少數歸屬于韋格納肉芽腫(Wegeners granulomatosis，WG)。目前普遍認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性壞死性血管炎，很少或無免疫復合物沉積，常見壞死性腎小球腎炎以及肺的毛細血管炎。1993年Chapel Hill會議將顯微鏡下多血管炎定義為一種主要累及小血管(如毛細血管、小靜脈或小動脈)無免疫復合物沉積的壞死性血管炎。PAN和MPA的區別在于，前者缺乏小血管的血管炎，包括小動脈、毛細血管和小靜脈。鑒于MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3種血管炎具有ANCA陽性、缺乏免疫復合物沉積的相似特點，常共稱為ANCA相關的血管炎。