肝豆狀核變性伴發的精神障礙別名：威爾遜病伴發的精神障礙

肝豆狀核變性伴發的精神障礙

肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration)是一種常染色體隱性遺傳性疾病，由血漿中銅藍蛋白(一種銅結合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson報道，故又稱Wilson病。本病由于體內丙酮代謝障礙，導致肝、腦等組織病變。臨床特點為錐體外系癥狀、肝損害和特征性角膜色素環，同時多伴有不同程度的精神障礙。發病年齡分布從少年到壯年，約有半數之多的患者在20～30歲。因常伴發精神癥狀，易被誤診為原發性精神障礙。其病情不斷進展，大都預后不良。