肺嗜酸細胞組織細胞增生癥別名:肺嗜酸性細胞增多癥
肺嗜酸細胞組織細胞增生癥
肺嗜酸細胞組織細胞增生癥,以前包括在組織細胞增生癥X(HX)之中。目前認為Langerhans細胞組織細胞增生癥(Langerhans’cell histiocvtosis,LCH)更為合宜,因為最近研究表明這組疾病的主要病變是Langerhans組織細胞的克隆性增生。表現為嬰幼兒的播散性急性病變(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病變(Hand-Schuller-Christian)以及進展緩慢的局灶性病變(嗜酸細胞肉芽腫)。肺LCH可以是多系統病變的一部分或只局限于肺臟(嗜酸細胞肉芽腫,原發性肺LCH)。原發性肺LCH是一種少見的與吸煙有關的間質性肺疾病,主要發生在年輕成人。少見的也有只表現為孤立性溶骨病變;更為罕見的是多灶性或廣泛播散性病變,與兒科Letter-Siwe病相近。進展期病變相似于IPF;然而本病一般呈良性和遷延性臨床病程。盡管LCH與其他彌漫性間質性肺疾病有某些相似之處,但作為一個獨立疾病,它有其不同于其他疾病的臨床、放射線學和病理學表現。
肺嗜酸細胞組織細胞增生癥找問答
暫無相關問答!
肺嗜酸細胞組織細胞增生癥找藥品
暫無相關藥品!
用藥指南
暫無相關用藥指導!
肺嗜酸細胞組織細胞增生癥找資訊
暫無相關資訊