先天性肺動靜脈瘺別名:動靜脈瘺
先天性肺動靜脈瘺
先天性肺動-靜脈瘺(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦稱動靜脈瘤(arteriovenous aneurysm),為較常見先天性發育畸形,胚胎期肺循環動靜脈間毛細血管吻合支擴大,形成肺動靜脈間異常交通。約1/3患者呈肺內多發病灶,屬顯性遺傳。病員及其家族常伴有遺傳性出血性毛細血管擴張癥(hereditary hemorragic telangiectasia),如皮膚、黏膜等部位,同時可累及胃腸道,又稱Rendu-Osler-Weber病。亦見單發性非家族性病者。
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