小腦扁桃體下疝畸形別名：阿-希二氏畸形
小腦扁桃體下疝畸形
小腦扁桃體下疝畸形又稱Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari綜合征，為后腦先天性發育異常，是胚胎發育異常使延髓下段、四腦室下部疝入椎管的先天性后腦畸形。小腦扁桃體延長成楔形進入枕骨大孔或頸椎管內，嚴重者部分下蚓部也疝入椎管內，舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經及上部頸神經根被牽拉下移，枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環受阻引起腦積水。本病常伴其他顱頸區畸形如脊髓脊膜膨出、頸椎裂和小腦發育不全等。
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