肺泡蛋白沉著癥別名：PAP

肺泡蛋白沉著癥 的檢查：

支氣管肺泡灌洗術（BAL） 痰液常規檢查 肺通氣功能 纖維支氣管鏡檢查 肺順應性(C)

1.血常規 多數患者血紅蛋白正常，僅少數輕度增高，白細胞一般正常。血沉正常。
2.血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高，而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關，其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清球蛋白的增高，但無特異性。近年來，有學者發現肺泡蛋白沉著癥患者血清中肺泡表面活性物質相關蛋白A(SP-A)和肺泡表面活性物質相關蛋白D(SP-D)較正常人明顯升高，但SP-A在特發性肺間質纖維化(IPF)、肺炎、肺結核和泛細支氣管炎患者也有不同程度的升高，而SP-D僅在IPF、PAP和結締組織并發的肺間質纖維化患者中明顯升高，因此對不能進行支氣管鏡檢查的患者，行血清SP-A和SP-D檢查可有一定的診斷和鑒別診斷意義。
3.痰液檢查 雖然早在20世紀60年代，就有學者發現PAP患者痰中PAS染色陽性，但由于其他肺部疾病如慢性支氣管炎、支氣管擴張、肺炎和肺癌患者的痰液也可出現陽性，加之PAP患者咳痰很少，故痰的檢查在PAP患者的使用受到很大限制。近年來，有學者報道，在PAP患者痰中SP-A濃度較對照組高出約400倍，此對照組疾病包括慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺氣腫、IPF、肺炎和肺癌患者，提示痰SP-A檢查在肺部鑒別診斷中有一定意義，但需進一步研究證實。
4.動脈血氣分析 示動脈血氧分壓和氧飽和度降低，動脈二氧化碳也因代償性過度通氣而降低。Martin等報道PAP患者吸入純氧時測得的肺內分流可高達20%，較其他彌漫性肺間質纖維化病人的8.9%明顯升高。
5.X線表現 常規的胸部X線平片表現為雙肺彌漫性細小的羽毛狀或結節狀浸潤影，邊界模糊，并可見支氣管充氣征。這些病變往往以肺門區密度較高，外周密度較低，酷似心源性肺水腫。病變一般不發生鈣化，也不伴有胸膜病變或肺門及縱隔淋巴結腫大。
6.胸部CT檢查 尤其高分辨CT(HRCT)可呈毛玻璃狀和(或)網狀及斑片狀陰影，可為對稱或不對稱性，有時可見支氣管充氣征。病變與周圍肺組織間常有明顯的界限且邊界不規則，形成較特征性的“地圖樣”改變。病變部位的小葉內間隔和小葉間間隔常有增厚。
7.肺功能檢查 可呈輕度的限制性通氣功能障礙，表現為肺活量和功能殘氣量的降低，但肺彌散功能降低最為顯著，可能是由于肺泡腔內充滿蛋白樣物質有關。
8.經纖支鏡肺活檢和開胸肺活檢 病理檢查可發現肺泡腔內有大量無定型呈顆粒狀的嗜酸性物質沉積，PAS染色陽性，奧星藍染色及黏蛋白卡紅染色陰性。肺泡間隔可見輕度反應性增厚和肺泡Ⅱ型上皮細胞的反應型增生。但由于經纖支鏡肺活檢的組織較小，病理陰性并不能完全排除該病。
9.支氣管肺泡灌洗液檢查 典型的支氣管肺泡灌洗液呈牛奶狀或泥漿樣。肺泡蛋白沉積物的可溶性很低，一般放置20min左右，即可出現沉淀。支氣管肺泡灌洗液的細胞分類對PAP診斷無幫助。BALF中可以以巨噬細胞為主，也可以淋巴細胞為主，CD4/CD8比值可以增高也可降低。BALF的生化檢查如SP-A、SP-D可明顯升高。將BAL液加福爾馬林離心沉淀后，用石蠟包埋，進行病理切片檢查，可見獨特的組織學變化：在彌漫性的嗜酸顆粒的背景中，可見大的、無細胞結構的嗜酸性小體;PAS染色陽性，而奧星藍(Alcian blue)染色及黏蛋白卡紅染色陰性。