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溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 的檢查:

血液學特殊功能檢查 直接抗人球蛋白試驗

1.外周血 正常色素貧血,血片上可見多量球形細胞,1/3的患者有數量不等的幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現象。網織紅細胞多增高,極個別可達50%。半數以上白細胞數正常,急性溶血階段白細胞增多,甚至有類白血病反應。血小板數多在正常范圍,但也有以血小板增多為首見者。
2.骨髓象 呈增生象,以幼紅細胞增生為主,粒/紅比例倒置。病程中幼紅細胞可呈巨幼樣變,但血清葉酸及維生素B12測定都在正常范圍。
3.抗人球蛋白(Coombs)試驗(簡稱AT) 直接抗人球蛋白試驗(DAT)是測定結合在紅細胞表面不完全抗體和(或)補體較敏感的方法,為診斷AIHA較特異的實驗室指標。紅細胞膜的Q電位使2個紅細胞間保持一定的間距,不完全抗體(IgG)分子較小,無法嫁接在2個鄰近的紅細胞,而只能和1個紅細胞抗原相結合。用正常人血清免疫家兔,取得抗人球蛋白血清??谷饲虻鞍卓贵w是完全抗體,可與多個不完全抗體的Fc段相結合,起搭橋作用而使致敏紅細胞發生凝集現象。由于免疫血清的不同,可制備抗IgG和(或)抗補體的特異Coombs血清。根據Coombs試驗的結果,溫抗體型AIHA又可分為3種亞型:IgG型(20%~66%)、IgG+C3型(24%~63%)和C3型(7%~14%)。
少數AIHA患者雖有典型臨床表現并對糖皮質激素療效較好,但Coombs試驗陰性,此可能系假陰性。假陰性見于:
①紅細胞膜上結合的溫抗體IgG分子數小于500;
②紅細胞未充分洗滌,使懸液內混有血清殘存的非溫抗體類球蛋白(中和了抗人球蛋白);
③某些溫抗體與紅細胞的親和力低,脫落入血漿。假陽性見于:
①正常人因感染使紅細胞被C3致敏;
②某些疾病(如腎炎、PNH等)使體內C3水平提高;
③紅細胞C3受體結合循環免疫復合物;
④某些抗生素(如頭孢菌素)使紅細胞非特異性吸附血漿球蛋白。
AIHA血中有時可找到游離抗體,可經間接抗人球蛋白試驗(IAT)或胰蛋白酶處理后的紅細胞加以鑒定。這類患者溶血往往嚴重。
4.其他血清試驗 華氏反應可陽性,血清丙種球蛋白增加,抗核抗體陽性及C3下降。

 

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