癲癇綜合征

癲癇綜合征

發病原因
癲癇病因極其復雜，可分四大類，并存在多種影響發病的因素：
1.特發性(idiopathic)癲癇及癲癇綜合征 可疑遺傳傾向，無其他明顯病因，常在某特殊年齡段起病，有特征性臨床及腦電圖表現，診斷標準較明確，并非臨床上查不到病因就是特發性癲癇。
2.癥狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合征 是各種明確的或可能的中樞神經系統病變影響結構或功能等，如染色體異常，局灶性或彌漫性腦部疾病，以及某些系統性疾病所致，近年來神經影像學技術的進步和廣泛應用，特別是癲癇功能神經外科手術的開展，已可查出癥狀性癲癇及癲癇綜合征病人的神經生化改變。
(1)局限性或彌漫性腦部疾?。?br /> ①先天性異常：胚胎發育中各種病因導致腦穿通畸形，小頭畸形，先天性腦積水，胼胝體缺如及大腦皮質發育不全，圍生期胎兒腦損傷等。
②獲得性腦損傷：某些臨床事件如腦外傷后癲癇發生率為20%，顱腦手術后為10%～50%，腦卒中后為4%～20%，顱內感染后為30%～80%，急性酒精中毒為24%。
③產傷：新生兒癲癇發生率約為1%，分娩時合并產傷多伴腦出血或腦缺氧損害，新生兒合并腦先天發育畸形或產傷，癲癇發病率高達25%。
④炎癥：包括中樞神經系統細菌，病毒，真菌，寄生蟲，螺旋體感染及AIDS神經系統并發癥等。
⑤腦血管疾?。喝缒X動靜脈畸形，腦梗死和腦出血等。
⑥顱內腫瘤：原發性腫瘤如神經膠質瘤，腦膜瘤癲癇發生率約10%，腦轉移瘤約30%。
⑦遺傳代謝性疾?。喝缃Y節性硬化，腦-面血管瘤病，Tay-Sachs病，苯丙酮酸尿癥等。
⑧神經系統變性?。喝鏏lzheimer病，Pick病等，約1/3的患者合并癲癇發作。
(2)系統性疾?。?br /> ①缺氧性腦?。喝缧牟E停，CO中毒，窒息，N2O麻醉，麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌陣攣性發作或全身性大發作。
②代謝性腦病如低糖血癥最常導致癲癇，其他代謝及內分泌障礙如高糖血癥，低鈣血癥，低鈉血癥，以及尿毒癥，透析性腦病，肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導致癲癇發作。
③心血管疾?。喝缧呐K驟停，高血壓腦病等。
④熱性驚厥：嬰幼兒熱性發作可導致顳葉海馬神經元缺失和膠質增生，稱Ammon角硬化，尸檢發現，無癲癇發作者海馬硬化發生率為9%～10%，有癲癇史達30%;熱性發作導致海馬硬化是顳葉癲癇繼發全身性發作，并成為難治性癲癇的重要病因。
⑤子癇。
⑥中毒：如酒精，醚，氯仿，樟腦，異煙肼，卡巴唑等藥物及鉛，鉈等重金屬中毒。
3.隱源性(cryptogenic)癲癇 較多見，臨床表現提示癥狀性癲癇，但未找到明確病因，可在特殊年齡段起病，無特定臨床和腦電圖表現。
4.狀態關聯性癲癇發作(situation related epileptic attack) 發作與特殊狀態有關，如高熱，缺氧，內分泌改變，電解質失調，藥物過量，長期飲酒戒斷，睡眠剝奪和過度飲水等，正常人也可出現，發作性質雖為癇性發作，但去除有關狀態即不再發生，故不診斷癲癇。
5.與病因相關的影響因素
(1)年齡：多種特發性癲癇外顯率與年齡有密切關系，如嬰兒痙攣癥多在1歲內起病，兒童失神癲癇多在6～7歲發病，肌陣攣癲癇多于青少年期起病，60%～80%癲癇患者初發年齡在20歲前，各年齡組病因不同(表2)。
(2)睡眠與覺醒周期：與癲癇發作密切相關，如嬰兒痙攣癥多在醒后和睡前發作;良性中央回-顳葉癲癇在睡眠中發作，顳葉癲癇天間常表現精神運動發作，夜間睡眠多發生全面性強直-陣攣發作(GTCS);GTCS常在清晨剛醒時發生，持續睡眠剝奪可誘發癲癇發作，
(3)內環境改變：如內分泌改變，電解質失調及代謝改變等可能影響癲癇閾值，許多狀態關聯性癲癇發作的誘因可能通過改變機體內環境引起癲癇閾值降低，誘發癲癇發作，如少數病人僅在月經期(經期性癲癇)或妊娠早期發作(妊娠性癲癇)，非特異性誘發因素如缺睡，疲勞，饑餓，便秘，飲酒，閃光，感情沖動和一過性代謝紊亂等都可誘發發作，過度換氣可誘發失神發作，過度飲水可誘發GTCS，閃光可誘發肌陣攣發作等。
(4)腦功能狀態：大腦在不同功能狀態下致癇敏感性不同，如某些癲癇僅在睡眠某階段發作，提高警覺性和注意力可防止驚嚇性癲癇發作。