非骨化性纖維瘤別名：干骺端纖維性骨皮質缺陷病

非骨化性纖維瘤

病因不明。
肉眼觀察，腫瘤邊界清晰、偏位性，質堅實或有韌性，切面呈黃色或暗棕色。由含有類脂質的黃色和褐黃色的纖維結締組織構成。腫瘤組織中混有棕黃色區域，局部骨皮質變薄、腫脹，與正常骨有明顯界限，周圍有硬化骨質或纖維骨質包繞。鄰近骨皮質完整，除非發生病理性骨折。如果腫瘤由多個病灶組成，可成分葉狀。一般無骨膜反應。顯微鏡下，組織學特征為梭形的纖維母細胞性增生，呈漩渦狀或席紋狀排列，有少量膠原纖維和纖維母細胞。網狀纖維一般很豐富。間質內有時有出血及含鐵血黃素沉積，后者可見于梭形細胞和多核巨細胞內。灶形分布的成團泡沫細胞非常突出，吞噬脂質和含鐵血黃素的組織細胞就是由纖維母細胞轉變的泡沫細胞。1/3病例可見泡沫細胞。但有些病例纖維組織和細胞多見，而泡沫細胞少見?？煲嘶姆枪腔岳w維瘤膠原束增厚，似成纖維瘤。第三種成分是多核巨細胞，一般有3~10個核，少數細胞大而核更多，分散于組織中，稀疏分布，形體小，與巨細胞瘤的巨細胞不同，在組織間還可見到淋巴細胞和漿細胞。瘤內無成骨活動，可與纖維異常增殖癥區別。邊緣由腫瘤膨脹性擴展可產生反應性骨質硬化。組織學圖象與良性纖維組織細胞瘤一致。這些特征表明，本瘤為纖維組織細胞性來源的腫瘤。