二水焦磷酸鈣結晶沉積癥別名：焦磷酸性關節病

二水焦磷酸鈣結晶沉積癥

【病因學】
1988年McCarty將 它分為多種類型，說明此病發病與多種因素相關。有遺傳性、非遺傳性;有與代謝障礙相關的，也有與關節外傷相關的。根據有關統計發現，80%以上病人，年齡在60歲以上;70%病人，有關節損傷史;年輕(<50歲)病人大多伴有代謝障礙存在。
焦磷酸性關節病分類：
1.遺傳性
2.散發性(特發性)
3.與代謝病相關性 甲狀旁腺肌能亢進，家族性低尿鈣性高血鈣癥，血色病，含鐵血黃素沉積癥，甲狀腺機能減退，痛風，低血鐵癥，低血磷癥，淀粉樣變性。
4.與關節外傷、手術相關
CPPD結晶沉積的機制不詳。多數認為與局部無損無機焦磷酸(PPi)增加和軟骨糖蛋白抑制PPi沉積的作用減弱相關。正常情況下，三磷酸核苷(NTP)被三磷酸核苷焦磷酸水解酶(NTP)分解為單一磷酸核苷(NMP)和PPi，而后PPi被無機焦磷酸酶(PPiase)分解為無機磷酸(Pi)。
如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加，無機焦磷酸酶活性降低，再加上局部組織沉積抑制作用的減弱，即可造成無機焦磷酸酸的沉積。據稱，隨著年齡增長或組織損傷，抑制沉積作用會逐漸減弱。所以CPPD沉積于多發生于老年人，并隨年齡增長而增加;也見于組織損傷部位，因而膝關節的發病率較高。代謝障礙也改變局部組織的理化性質，有利于CPPD結晶沉積。如血色病中的鐵離子，一方面直接改變軟骨性能，另一方面又抑制無機焦磷酸酶，從而增進CPPD沉積。這些假說，是否能全部解釋CPPD沉積的機制，目前尚不清楚。不過最近有人證明CPPD沉積病人，其關節液中ATP濃度較其他關節炎濃度為高。ATP可被NTPPase水解為AMP和PPi;還有人證明焦磷酸酶對焦磷酸鈣有溶解作用，這種溶解作用受Mg++刺激，受Ca++抑制。Fam也證明CPPD客病人中，其關節液ATP水平較其他關節炎關節液為高，并與PPi濃度成正相關。