進行性多灶性白質腦病

進行性多灶性白質腦病

(一)發病原因
PML總是發生于細胞免疫反應缺陷的病人。對PML病人腦組織用電子顯微鏡的研究，發現少支膠質細胞內存在由大量乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成的包涵體。從PML病人腦組織先后分離到的病毒絕大多數為JC病毒。
華盛頓大學醫學院神經科Reploeg在Clinical Infectious Disease(2001,33∶191)發表了一篇有關BK病毒的臨床綜述。綜述指出，該病毒是進行性多灶性白質腦病(PML)的病因，BK病毒亦可引起腎、肺、眼和腦疾病。
(二)發病機制
原發感染在兒童時期，病毒潛伏在腎或末梢血單核細胞中，在一定條件下經血流感染中樞神經系統(CNS)，也有報道在PML及非PML病人腦組織中以PCR法可檢出JCV-DNA說明存在CNS的潛伏感染，但是如何促使其發生PML，尚待研究。
病理表現為少突神經細胞受到乳多空病毒的選擇性破壞，引起脫髓鞘。腦白質內有多灶性損害，形成脫髓鞘融合區，大腦半球比小腦易于受累，特別是皮質下灰、白質交界處。尸解見腦白質有顆粒狀黃色軟化灶，彌漫而不對稱，融合的病灶可達數厘米。組織病理學所見在多灶性脫髓鞘區周圍有深染的少突膠質細胞，具毛玻璃樣外觀，其核腫脹，內含嗜酸性無定型的病毒包涵體，透射電鏡上病毒呈結晶狀排列，大小為33～39nm;見巨大畸形的星形細胞，具有多形性分葉狀核，常呈怪形。有大量泡沫狀巨噬細胞，以及組織壞死。