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在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流進入中心靜脈系統,以后淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連能,就產生囊狀淋巴管瘤,如與淋巴管系統主干不相通,可發生海綿狀淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系統形成時被分隔,則形成單純性淋巴管瘤。因頸靜脈囊淋巴形成最早。體積最大,所致頸部發生囊狀淋巴管瘤最常見。
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