妊娠合并皮質醇增多癥別名：妊娠合并庫欣綜合征
妊娠合并皮質醇增多癥
(一)發病原因
1.垂體分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)過多 這是本病最常見的類型，約占70%。多見(80%)的病變為垂體ACTH微腺瘤，10%為垂體前葉大腺瘤，約10%為下丘腦功能紊亂，分泌促腎上腺皮質素釋放激素(CRH)過多，通過調節使ACTH分泌增加。過量的ACTH刺激雙側腎上腺皮質彌漫性增生，束狀帶細胞增生肥大，可分泌大量的糖皮質激素，網狀帶的雄激素也可以分泌增多。久病或年齡較大的患者，增生的腎上腺皮質可出現結節，并有一定的自主性功能。
2.腎上腺皮質腫瘤 占皮質醇增多癥發病的25%(20%為腺瘤，5%為腺癌)。這些腫瘤的生長和分泌功能為自主性，不受垂體ACTH的控制，腫瘤分泌大量的皮質醇，可反饋抑制垂體ACTH的釋放?；颊哐蠥CTH降低，瘤外同側及對側腎上腺皮質萎縮。兒童患皮質腺癌者較多見。
3.異位ACTH綜合征 肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲狀腺髓樣癌可產生ACTH，刺激腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素。
(二)發病機制
庫欣綜合征病人的垂體前葉嗜堿性細胞常發生透明變性及空泡形成，這種改變常為腎上腺皮質激素分泌增多的結果。在這種情況下，促性腺激素的分泌無疑會受到影響，卵巢乃發生相應改變，卵泡發育受阻，形成大量閉鎖卵泡而導致閉經。雖然閉經是綜合征的突出癥狀之一，但仍有20%病人有正常月經，并能懷孕。常在妊娠期或妊娠結束后才首次出現臨床癥狀，因此推測在妊娠前為一輕癥病人，妊娠及分娩后病情加重。
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