原發性輸卵管癌別名：原發性法婁皮歐管癌

原發性輸卵管癌

(一)發病原因
輸卵管癌的發病因素并未完全明了。由于患者多伴有慢性輸卵管炎，不孕的比例高，過去常有急性輸卵管炎的病史，輸卵管標本中均有慢性炎性細胞存在，因此推斷輸卵管慢性炎可能與輸卵管癌的發病有關。但是慢性輸卵管炎是一種較常見的婦科疾病，在輸卵管炎發生率高的人群中并未見輸卵管癌的發病率增高。畢竟輸卵管癌是一種很少見的惡性腫瘤，在病理檢查時常見患側伴隨慢性輸卵管炎，而另一側則無明顯炎癥現象，因此也有可能輸卵管炎性變化是繼發于輸卵管癌之后。另外也有報道輸卵管癌與輸卵管結核并存，輸卵管癌發生于輸卵管結扎之后，這些也有可能為輸卵管癌的發病因素。
(二)發病機制
原發性輸卵管癌絕大多數是乳頭狀腺癌，占90%，其他的組織類型有透明細胞癌、鱗癌、腺棘癌、腺鱗癌、黏液癌及子宮內膜樣癌等。
1.大體形態 輸卵管癌因腫瘤大小及生長部位不同，而在標本巨檢上有不同表現?？偟某瘦斅压茉龃?、不規則形或紡錘形。早期腫瘤限于黏膜層時，僅在手術時見輸卵管小結節狀增粗，觸診可及柔軟結節。若侵犯肌層則結節或腫塊硬度增加，若未侵犯漿膜層則漿膜面光滑。當管腔內充滿腫瘤組織時，輸卵管可呈香腸或臘腸形。輸卵管剖面見腔內有菜花樣組織充塞，有時還可見壞死團塊。
2.組織學分型 Hu、Taymor及Hertig等將輸卵管癌的組織學分型分為3級，這是當今被采用最多的組織分型。
1級乳頭型(papillary)，腫瘤局限于黏膜，無肌層浸潤。腫瘤呈乳頭狀向腔內突出。乳頭被覆柱狀立方上皮，復層排列，形態不規則，極性消失。核染色深，有分裂象。?？梢姷秸ｐつづc癌的過渡區。
2級乳頭腺泡型(papillary alveolar)，乳頭結構仍存在，但細胞分化較差，異型性明顯，并有小腺泡或腺腔形成，常伴有輸卵管肌層浸潤。
3級腺泡髓樣型(medullary)，細胞分化差，核分裂象多。細胞彌漫生長成片，其間有時可見腺泡結構，肌層浸潤明顯。
這三種組織類型為逐漸演變的過程，乳頭型往往為較早期病變，惡性程度較低。而乳頭腺泡型及腺泡髓樣型則往往為較晚期及惡性程度較高者。有時在同一個標本中可見到3種型別同時存在，應根據哪種類型占優勢而定。
輸卵管原位癌也偶見報道，多為其他原因切除輸卵管而被發現。病灶往往較小、局限，表現為黏膜上皮呈復層重度非典型增生，核染色較深，細胞排列紊亂，易見核分裂象。原位癌應與反應性非典型增生區別，前者為局灶性而后者往往為彌漫性，在核形態、核染色及核分裂上也有所不同。
卵巢癌中的各種組織類型在輸卵管癌中也可見到，如漿液性乳頭狀癌、黏液性腺癌、子宮內膜樣癌、移行細胞癌、透明細胞癌等。
除了以上這些組織類型外，還有一些更少見的組織類型，如鱗狀細胞癌、腺鱗癌、毛玻璃細胞癌及交界性囊腺瘤等。
輸卵管癌多見的部位是輸卵管壺腹部，其次為傘端，雙側性占10%～26%。
3.組織學診斷 原發性輸卵管癌的診斷至少應符合以下的兩條：
(1)輸卵管的腫瘤與其他部位腫瘤不相連。
(2)輸卵管腫瘤的組織表現與其他部位腫瘤明顯不同。
(3)輸卵管的腫瘤明顯大于或長于其他部位腫瘤。
(4)輸卵管的腫瘤惡性程度及期別超過其他部位腫瘤。
4.分期與轉移途徑
(1)分期：關于輸卵管癌的分期，長期以來世界上并無統一的分期標準。早在1967年Zrez等及1971年Schiller及Silverberg等，曾提出輸卵管是一個空腔器官，具有內膜及肌層組織，類似于結腸，在腫瘤發展中其浸潤及擴散與卵巢腫瘤不同，因此建議參照Duke的大腸癌分期系統制定輸卵管癌的分期。
由于輸卵管鄰近卵巢，而且許多生物學行為也與卵巢類似，故許多學者對輸卵管癌的分期總是參考卵巢癌的臨床分期。1991年9月，國際婦產科聯盟(FIGO)正式推薦輸卵管癌的分期法，這兩種分期法皆為手術分期法。
(2)轉移途徑：輸卵管癌的轉移途徑類似于卵巢癌，通常有3條轉移途徑。
①直接擴散：輸卵管癌可通過傘端擴散到腹膜及卵巢等部位，也可由于輸卵管漿膜被穿破而擴散到盆腹腔。另一種方式是通過輸卵管的蠕動向宮腔、宮頸甚至對側輸卵管蔓延。
②淋巴道轉移：輸卵管和卵巢有相同的淋巴引流途徑。盆腔淋巴及腹主動脈旁淋巴是輸卵管癌的主要淋巴轉移部位。由于輸卵管癌病例少，治療時又沒有常規行淋巴清掃，因此其確切的淋巴結轉移率并不清楚。據估計各期輸卵管癌總的淋巴結轉移約占半數，腹主動脈旁淋巴結轉移約占1/3。而在尸檢中發現的腹主動脈旁淋巴結轉移率更高。此外，也有少數報道腹股溝淋巴結或鎖骨上淋巴結轉移。病灶較小或局限的癌也可發生淋巴結轉移。
③血行轉移：晚期癌者可通過血行轉移至肺、腦、肝、腎等器官。