疾病庫
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(一)發病原因 本病的病因是伴性隱性遺傳,只見于男性,病人的母親是攜帶者但不發病。 (二)發病機制 本病的發病機制是,由于病人體內缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶,而使酸性黏多糖降解發生障礙,該酶基因定位在。Xq27.3~q28,結果過多的黏多糖沉積于組織細胞內,并隨尿排出。隨著組織細胞內黏多糖沉積的增多,最終可導致功能障礙。 病理:組織病理改變基本與Ⅰ型相似,即在各種類型細胞的溶酶體內有過多的酸性黏多糖沉積,雖無肉眼可見的角膜渾濁,但顯微鏡檢查仍可在角膜內皮細胞內見有一定程度的黏多糖沉積。內臟器官沉積的黏多糖主要為硫酸乙酰肝素和硫酸皮膚素。
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