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進行性色素性紫癜性皮病別名:進行性著色皮膚病

進行性色素性紫癜性皮病

  (一)發病原因

  本病病因不明。有家族性發病的報道?;颊叨喟橛芯植快o脈壓增高的因素,即下肢靜脈曲張或長期站立而致下肢靜脈回流不暢。由此推測是末梢血管,特別是毛細血管壁的病變。

  (二)發病機制

  由于血管通透性增高,紅細胞外溢和崩潰以致含鐵血黃素沉著而發病。有關血管通透性增高機制的說法不一。Schamberg等最初認為與高膽固醇血癥有關。但是很多病例血膽固醇值并不高,故也難以解釋。亦有認為本病與毛細血管擴張性環狀紫癜皆可能是血管舒縮神經發生障礙的結果。

  病理:角層輕度增厚或角化不全,棘層變薄,排列紊亂?;静∽兪钦嫫ど喜康难懿∽?,早期見毛細血管,包括乳頭層血管內皮細胞腫脹、血管增生、紅細胞外溢以及毛細血管周圍致密淋巴細胞及少量組織細胞、嗜酸性粒細胞浸潤。在較陳舊損害處毛細血管擴張,伴血管內皮細胞增生,??砂l現不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細胞。

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