回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎

回歸熱型結節性非化膿性脂膜炎

(一)發病原因
尚不十分明了。一般認為可能是多種原因引起的一種非特異性反應，或為感染、藥物誘發的一種變態反應性疾病。據報道有的病例發病前有反復發作的扁桃體炎，亦有報道部分病例存在著不同情況的結核因子，且個別病例須用抗結核治療后才能病情緩解。鹵化物、磺胺、奎寧等藥物均可能誘發脂膜炎、皮肌炎、系統性紅斑狼瘡，從而表明本病與自身免疫性風濕病相關。
(二)發病機制
1.脂肪肉芽腫是由多種因素引起脂肪組織變性，而產生的肉芽腫反應。這些因素分局部和全身兩種。局部因素為一過性缺血、小動脈痙攣，全身因素可能為脂肪代謝障礙，某些原因引起脂肪代謝過程中某些酶的異常，如血清淀粉酶、脂肪酶增加，局部脂肪酶、蛋白酶升高，其結果造成脂肪細胞損傷，最終導致脂肪肉芽腫形成。
2.病理檢查 主要病變在脂肪層中，一般分3期：
(1)急性炎癥期：發生脂肪細胞變性和細胞間炎癥浸潤，包括中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞，以中性粒細胞為主，且常見有中性粒細胞核破壞，但不形成膿腫。
(2)巨噬細胞期：以組織細胞浸潤為主，吞噬脂肪后而成為泡沫狀巨噬細胞，并有少量淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞浸潤，往往也可見有多核巨細胞。
(3)成纖維細胞期：病變中主要為成纖維細胞和淋巴細胞，并有大量增生的纖維組織。
在病變演變過程，中、小血管也有改變，主要為血管周圍細胞浸潤、內膜增厚及類纖維蛋白變性。大網膜、腸系膜、心包膜、肝、脾、骨髓及腎上腺周圍脂肪中均有同樣的病理改變。肝臟內有彌漫性脂肪壞死和脂肪浸潤。肺的病理改變為肺泡腔及間質炎性細胞浸潤、肉芽腫性肺炎及脂肪栓塞。