小兒全遠端型腎小管酸中毒
(一)發病原因
幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發于其他疾病,罕見有原發性者。常見繼發性病因有:
1.單純醛固酮缺乏 如失鹽性先天性腎上腺增生,醛固酮缺乏癥,艾迪森病等。
2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病、紫癜性腎炎、鐮狀細胞腎病、腎硬化、間質性腎炎等。
3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌不足。
4.腎小管對醛固酮反應性降低 如嬰兒原發性假性醛固酮缺乏,繼發性假性醛固酮缺乏(包括嬰兒尿路梗阻、嬰兒腎靜脈血栓形成、氯分流綜合征即Gordon綜合征)。
5.藥物和毒素 補充氯化鉀過多,使用過量保鉀利尿劑、肝素、前列腺素抑制劑等。
(二)發病機制
醛固酮是調節Na+-K+和Na+-H+交換的主要內分泌激素。當醛固酮不足或腎小管對醛固酮反應性降低時,Na+-K+和Na+-H+交換減少,腎小管對Na+重吸收減少,HCO3-丟失增多,泌H+、排K+障礙,因而出現高血鉀性酸中毒。