先天性胃出口梗阻別名：先天性幽門閉鎖與狹窄
先天性胃出口梗阻
(一)發病原因
目前尚不清楚，推測在胚胎8周前，內胚層管發育中斷，導致斷裂閉鎖。8周后由于內胚層過長連接后形成隔膜。也有人認為與消化道空化過程異常有關。目前多數學者認為該病的病因與小腸閉鎖與狹窄的病因相似，是在胚胎期
前腸發育過程中腔化障礙所致。也有人認為可有血管發育畸形、梗死致胃壞死形成閉鎖與狹窄;近年也有人通過胎兒鏡活檢，報道胎兒在宮內患有大皰表皮松解癥，可能使幽門部黏膜受累形成瘢痕致幽門閉鎖與狹窄。有人收集到81例，有家族性幽門閉鎖，認為是常染色體隱性遺傳病。4型中，最常見為幽門膜式閉鎖或狹窄，其與幽門竇部膜式閉鎖或狹窄一起又稱胃內隔膜(gastric diaphragm)。本節重點介紹此病。
(二)發病機制
胃內隔膜多位于幽門前1.5～3cm，或接近幽門處，也有同發生2個隔膜，另一個距幽門數厘米處，在十二指腸，將胃和十二指腸分隔開。隔膜可有孔(狹窄)或無孔(閉鎖)。厚2～3mm，由黏膜、黏膜下組織和肌層組成。兩側均被覆有黏膜，間隙中充滿疏松結締組織。
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